¿En qué consiste?

  
En los trastornos por sangrado existe una tendencia - heredada o adquirida - a sangrar excesivamente. En condiciones normales, la sangre permanece en el interior de los vasos sanguíneos, en el sistema circulatorio. Sin embargo, si se produce alguna lesión en arterias o venas, éstas empezarán a verter sangre que quedará acumulada en los tejidos del organismo, o podrá también ser vertida al exterior. El organismo ataja el sangrado a través de un proceso complejo de coagulación conocido como hemostasia. Durante la hemostasia, el vaso sanguíneo lesionado se constriñe para reducir el flujo sanguíneo y las plaquetas se adhieren en el foco de la lesión agregándose, de tal manera que se forma como un tapón de plaquetas, seguido de la formación de un coágulo que supone el inicio de un proceso conocido como cascada de la coagulación. 

Una vez iniciada la cascada de la coagulación, se produce la activación secuencial de los factores de la coagulación, y a medida que esta secuencia de reacciones va completándose, el fibrinógeno soluble (disuelto) se transforma en hebras de fibrina insolubles. Estas hebras se entrecruzan entre ellas formando una red de fibrina en el lugar de la lesión. A esta red se adhieren también plaquetas, dando lugar a la formación de un coágulo sanguíneo estable. Esta barrera impide la pérdida de sangre y permanecerá en el foco de la lesión hasta que se produzca una cicatrización de la herida. Una vez el coágulo formado, y debido a que la hemostasia es un proceso dinámico, ciertos factores de la coagulación se activan con la finalidad de enlentecer el proceso de la coagulación; el resultado final será la disolución del coágulo por un proceso conocido como fibrinolisis. En individuos sanos, el equilibrio entre formación y disolución del coágulo garantiza que los sangrados no sean excesivos y que los coágulos vayan disolviéndose una vez ya no son necesarios.

Los trastornos de la coagulación aparecen porque existe alguna anomalía en el proceso de la formación del coágulo. Si falta un componente o éste está en cantidad deficiente o es disfuncional, es posible que se produzcan sangrados excesivos. El sangrado puede ser severo (los episodios de sangrado empiezan en la infancia) o leve (sangrados que se alargan más de la cuenta después de traumatismos, de intervenciones quirúrgicas o de extracciones dentales). Los sangrados pueden variar en su intensidad y forma de presentación: desde sangrados nasales, gingivales, hematomas, menstruaciones importantes, sangre en heces y/o en orina, hasta aparición de síntomas de tipo artrítico (por sangrado en el interior de la articulación), pérdida de visión y anemia crónica. 

Las alteraciones pueden afectar a: la estructura de los vasos sanguíneos, la producción o función de uno o varios factores de la coagulación, el desarrollo de anticuerpos dirigidos contra uno o varios factores, la producción o función de las plaquetas, y/o la integridad y la estabilidad del coágulo de sangre.  Los trastornos por sangrado hereditarios son raros y suelen ser causados por deficiencias o disfunciones de un único factor de la coagulación o de algunos de los elementos del coágulo. Los más frecuentes son la Hemofilia A (deficiencia de factor VIII) y la enfermedad de von Willebrand (el factor von Willebrand es una proteína que facilita la adhesión de las plaquetas en el foco de la lesión). Los trastornos de sangrado adquiridos son más frecuentes que los hereditarios y son muy variados. Son frecuentes las deficiencias de múltiples factores causadas ya sea por enfermedad hepática o por deficiencia de vitamina K (ya que muchos factores son de síntesis hepática y muchos de ellos son vitamina K dependientes), ya sea por inhibidores de factores (especialmente, inhibidor del factor VIII – un anticuerpo dirigido contra el factor VIII).