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Síndrome de Cushing

¿En qué consiste? 
   El síndrome de Cushing se caracteriza por una serie de signos y síntomas ocasionados por niveles anormalmente elevados de cortisol en sangre. El cortisol es una hormona producida por la corteza o capa externa de las glándulas adrenales o suprarrenales. Estas glándulas son de forma triangular y se localizan en la parte superior de cada uno de los riñones. Forman parte del sistema endocrino, que está constituido por un conjunto de glándulas productoras de hormonas con acción sobre órganos, tejidos y otras glándulas, contribuyendo así a la regulación normal de los distintos sistemas del organismo. La corteza adrenal produce hormonas esteroideas como el cortisol, la aldosterona y los andrógenos de origen adrenal -principalmente, la dehidroepiandrosterona (DHEA).

   El cortisol es una hormona esteroidea que facilita la reacción normal del organismo frente al estrés físico y emocional; además, regula la presión sanguínea y el metabolismo. El cortisol se secreta normalmente siguiendo un patrón diurno, es decir, sus niveles son máximos por la mañana (8 a.m.) y más bajos alrededor de la medianoche. Su producción está controlada por un mecanismo de retroalimentación (feedback). Cuando los niveles de cortisol disminuyen, el hipotálamo (localizado en la parte inferior del cerebro), produce la hormona liberadora de la corticotropina (CRH). Ésta a su vez estimula a la hipófisis o glándula pituitaria (situada debajo del hipotálamo) para que empiece a secretar hormona adrenocorticotropa (ACTH). La ACTH estimula a las glándulas suprarrenales para que empiecen a sintetizar y liberar cortisol. Cuando los niveles de cortisol aumentan, se inhibe la producción de CRH y de ACTH. Este patrón diurno se modifica en personas que deben dormir durante el día, por trabajar en horarios nocturnos o tener turnos horarios periódicos.

   Existen múltiples causas del síndrome de Cushing:

  • Administración de esteroides exógenos
  • Tumor pituitario (hipofisario) productor de ACTH (entidad conocida como enfermedad de Cushing)
  • Sobreproducción primaria de cortisol por las glándulas adrenales debido a un tumor suprarrenal o a una hiperplasia suprarrenal (aumento del número de células adrenales)
  • Tumor productor de ACTH, pero no localizado en el eje hipotálamo-hipofisario (producción ectópica de ACTH).

   Si bien el síndrome de Cushing puede afectar a todo el mundo, es más frecuente entre los 20 y 50 años de edad, y más común en mujeres que en varones. Aunque más raramente, también se da en pacientes con una mutación genética hereditaria que aumenta el riesgo de desarrollar tumores del sistema endocrino en la persona en cuestión (como la Neoplasia Múltiple Endocrina de Tipo 1 o MEN-1), incluyendo tumores hipofisarios y adrenales. 

   Los signos y síntomas asociados al síndrome de Cushing son variables pero a menudo incluyen: obesidad del tronco (tórax y abdomen) con brazos y piernas delgados, cara grande y redonda (cara de luna), aumento de la grasa en la zona del cuello y hombros, y piel frágil que se erosiona con facilidad y que cicatriza lentamente. Los pacientes pueden presentar estrías rosadas (marcas a consecuencia de estiramientos de la piel) en el abdomen, muslos y nalgas; además pueden presentar debilidad muscular, menor resistencia, osteoporosis, aumento de la presión sanguínea, aumento de la glucosa (azúcar) en sangre y dolores de cabeza. Los niños con síndrome de Cushing tienden a ser obesos y su desarrollo puede ser lento, creciendo menos de lo normal. Las mujeres pueden presentar exceso de vello en la cara y en el pecho, además de tener alteraciones de los ciclos menstruales. 

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Este artículo fue modificado por última vez 13-01-2008