También conocido como: Síndromes mieloproliferativos; Alteraciones mieloproliferativas; SMP

¿En qué consiste?

Los trastornos mieloproliferativos constituyen un subgrupo de enfermedades de la médula ósea. Se caracterizan por la sobreproducción de uno o varios tipos de las células sanguíneas en la médula ósea.

La médula ósea es un tejido graso blando localizado en el centro de huesos grandes. Presenta una estructura que recuerda a una esponja o un panal de abejas y consiste en malla fibrosa altamente organizada. En su interior existe líquido que contiene células madre así como glóbulos rojos y blancos de la sangre y plaquetas, en distintas etapas de maduración.

Normalmente el organismo mantiene un número relativamente estable de células sanguíneas en circulación. A medida que las células envejecen, mueren o se eliminan de la circulación, se producen nuevas células en la médula ósea para sustituirlas. Cuando se necesita un determinado tipo celular, algunas células madre empiezan a cambiar y se transforman en blastos inmaduros que formarán en poco tiempo el tipo de célula que necesita el organismo. Los blastos maduran para convertirse en glóbulos blancos (leucocitos), glóbulos rojos o hematíes (eritrocitos) o plaquetas. Normalmente solo se liberan a la circulación células maduras.

En los trastornos mieloproliferativos existe una producción excesiva de alguno de los precursores celulares, lo que conduce a un aumento de la célula madura que deriva de este precursor; además se puede asistir a una disminución del resto de células de la sangre, ya que se inhibe su crecimiento o quedan totalmente desplazadas por falta de espacio. Como consecuencia aparecen signos y síntomas asociados a sobreproducción, infraproducción o disfunción de células de la sangre.

Los síndromes mieloproliferativos más comunes son:

  • Leucemia mieloide crónica (mielocítica)(LMC) - se caracteriza por un exceso de granulocitos, que son células (glóbulos) de la serie blanca de la sangre que digieren y destruyen los microorganismos invasores. En las fases iniciales la LMC cursa con aumento del número de granulocitos (tanto maduros como inmaduros) y de plaquetas en sangre, que todavía pueden funcionar normalmente y por lo tanto es posible que no existan signos ni síntomas de enfermedad. No obstante, sin tratamiento, la LMC acaba comportándose como otras leucemias.
  • Policitemia vera (PV) - se caracteriza por un aumento de la producción de precursores de eritrocitos y de eritrocitos en la médula ósea, independientemente de los mecanismos de control que regulan su producción. Al aumentar el número de eritrocitos en sangre, la sangre se vuelve más espesa y no circula tan fluidamente por los vasos sanguíneos. Los signos y síntomas que ocasiona este trastorno son dolor de cabeza, mareos, alteraciones visuales e incluso coagulación excesiva o infarto agudo de miocardio. La PV también es conocida como policitemia primaria (neoplásica). Existen otras circunstancias que pueden hacer aumentar la producción de eritrocitos como una exposición prolongada a bajas concentraciones de oxígeno; en estos casos se habla de policitemia secundaria (reactiva).
  • Mielofibrosis primaria (MFP, mielofibrosis crónica idiopática o metaplasia mieloide agnogénica) - las células madre sanguíneas se convierten en células que no maduran correctamente. Esto se asocia además a un aumento de la producción de células fibrosas, con lo que aumenta el depósito de tejido fibroso en la médula ósea. Se crea así una red tan densa que se inhibe la formación y maduración normal de las células normales. Todo ello puede favorecer la producción de células sanguíneas en otros tejidos distintos a la médula ósea, como el bazo (hematopoyesis extramedular). Los hematíes que llegan a la circulación presentan una morfología anómala, parecen lágrimas en vez de ser redondeados. Es posible que el número de hematíes normales sea insuficiente para asegurar el transporte de oxígeno, ocasionando anemia.
  • Trombocitemia esencial (TE) - se caracteriza por un aumento de megacariocitos, que son los precursores de las plaquetas (también llamadas trombocitos) en la médula ósea. Se traduce en un aumento mantenido de plaquetas en sangre que puede dificultar la circulación de la sangre con fluidez. En las personas afectadas, aumenta el riesgo de desarrollar coágulos sanguíneos y de presentar accidente vascular cerebral. Además, es posible que las plaquetas no funcionen adecuadamente, y por ello los individuos pueden sangrar. Debe distinguirse la trombocitemia esencial  de otras trombocitosis secundarias o reactivas, en las que aumenta el número de plaquetas pero por alteraciones no medulares tales como déficit de hierro, infecciones, inflamación (por ejemplo artritis reumatoide), hemorragias o extracción del bazo.

Los trastornos mieloproliferativos no se curan pero su lenta progresión facilita su control. Cada uno de los trastornos mieloproliferativos puede acabar produciendo una leucemia aguda. En estos casos, el curso de la enfermedad se acelera, los síntomas se intensifican y se deberá instaurar un tratamiento más agresivo.

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Este artículo fue modificado por última vez  16.02.2014