¿En qué consiste?
Las alteraciones mieloproliferativas constituyen un subgrupo de cuatro enfermedades centradas en la médula ósea. Se caracterizan por la sobreproducción de un precursor (forma inmadura) de las células sanguíneas. La médula ósea se localiza en el centro de los huesos, es un tejido blando que contiene una red fibrosa que soporta la producción de células sanguíneas del organismo. Cuando es necesario un determinado tipo celular, las células madre indiferenciadas, empiezan a cambiar y se transforman en blastos inmaduros que formarán en poco tiempo el tipo de célula que sea. Los blastos maduran para convertirse en uno de los cinco tipos de glóbulos blancos sanguíneo (agrupados en linfocitos o granulocitos), o maduran para formar globulos rojos o plaquetas. Puesto que solo salen de la médula ósea las células maduras, en ella coexisten una mezcla de células en varios estados de maduración.
Mientras los glóbulos blancos ayudan a luchar contra las infecciones, los glóbulos rojos transportan oxígeno y las plaquetas (fragmentos de unas células llamadas megacariocitos) ayudan en la coagulación. En las alteraciones mieloproliferativas, la excesiva producción de precursores celulares da lugar a un exceso de alguno de los tipos de células maduras, y al correspondiente aumento o disminución del resto de tipos celulares ( que pueden ser inhibidos yexcluidos). Esto da lugar a síntomas relacionados con la sobreproducción, déficit o disfunción de los diferentes tipos celulares.
Las cuatro alteraciones mieloproliferativas son:
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Leucemia mieloide crónica (mielocítica), se caracteriza por un exceso de mielocitos, que son los precursores de los granulocitos (glóbulos blancos que digieren y matan los microorganismos). Frecuentemente la sobreproducción de estas células hace que no funcionan correctamente (Para más información, leer el apartado de Leucemia)
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Policitemia vera, se caracteriza por un exceso de precursores de glóbulos rojos o eritrocitos. Al pasar a la sangre, ocasionando esplenomegalia, y prurito generalizado.
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Metaplasia mieloide agnogénica (también llamada metaplasia mieloide con fibrosis o mielofibrosis agnogénica), que se caracteriza por el exceso de las células que fabrican el tejido fibroso de la médula ósea, creando así una red tan densa que inhibe la formación y maduración normal de los hematíes y los mielocitos. Los hematíes que llegan a la circulación parecen lágrimas en vez de ser circulares. Hay pocos hematíes normales para transportar el oxígeno, produciendo anemia. Las células productoras de fibra también llegan al bazo produciendo esplenomegalia.
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Trombocitemia esencial, se caracteriza por un aumento de megacariocitos, que son los precursores de las plaquetas (también llamados trombocitos). Las plaquetas son inherentemente "pegajosas" lo que les permite taponar las roturas de los vasos sanguíneos, pero un exceso de plaquetas puede impedir el normal flujo de la sangre y aumentar el riesgo de desarrollar coágulos o de tener accidentes vasculares cerebral. La trombocitemia esencial se diferencia de otras trombocitosis secundarias, incremento del número de plaquetas causado por alteraciones no medulares tales como déficit de hierro, artritis reumatoide, hemorragias o la esplenectomía.
Las alteraciones mieloproliferativas no se curan, pero se puede retardar su progresión y mejorar los síntomas. Existe una pequeña probabilidad de que se conviertan en leucemia aguda, de manera que el curso de la enfermedad se acelera, los síntomas empeoran y es necesario un tratamiento más agresivo.
Este artículo fue modificado por última vez 13-01-2008