También conocido como
lupus eritematoso sistémico, lupus eritematoso diseminado, lupus eritematoso, lupus discoide, lupus cutáneo subagudo, lupus neonatal, lupus inducido por fármacos, LES, LE
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Este artículo fue modificado por última vez el 21.04.2018.
¿En qué consiste?

El lupus es un trastorno autoinmune inflamatorio crónico. El lupus aparece porque el sistema inmune, que normalmente protege al organismo frente a infecciones, produce una respuesta inmune inadecuada dirigida contra los propios tejidos del individuo. El lupus puede afectar a la piel, articulaciones, vasos sanguíneos y órganos internos, especialmente riñones, corazón, pulmones y cerebro. Existen varios tipos o formas de lupus, siendo el más frecuente el lupus eritematoso sistémico (LES) que afecta a múltiples sistemas del organismo.

El lupus puede afectar a todo el mundo y a cualquier edad, aunque es más frecuente en mujeres y personas de origen  africano, asiático, hispánico y descendientes de americanos nativos. El lupus se observa preferentemente entre los 18 y 45 años si bien también puede afectar a niños y personas mayores.

No se acaba de conocer con profundidad la causa exacta de esta enfermedad. Se piensa que seguramente concurren factores hereditarios y factores desencadenantes como factores medioambientales, hormonales, fármacos y/o infecciones por virus. El lupus puede coexistir con otros trastornos autoinmunes como el síndrome de Sjögren, la anemia hemolítica, la tiroiditis y la púrpura trombocitopénica idiopática (PTI).

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Acerca de Lupus
  • Tipos de lupus

    Algunos de los distintos tipos de lupus se listan a continuación:

    • Lupus eritematoso sistémico (LES). El LES es la forma más común de lupus. Su incidencia es difícil de establecer debido a que los signos y síntomas y el debut de la enfermedad no son muy definidos. En España, su prevalencia se estima en 9 por 10.000 habitantes. Un 90% de los nuevos casos diagnosticados se describe en mujeres en edad de procrear. Afecta a varios sistemas del organismo.
    • Lupus discoide. Se caracteriza por la aparición de una erupción cutánea, en la cara o cuero cabelludo.
    • Lupus cutáneo subagudo. Se asocia a lesiones cutáneas en zonas del cuerpo expuestas a la luz solar.
    • Lupus inducido por fármacos. Puede aparecer de forma inesperada por la toma de ciertos fármacos como antiepilépticos, antihipertensivos y antitiroideos. Los fármacos que más comúnmente se asocian a este tipo de lupus son la isoniacida, que es un antibiótico empleado en la prevención y tratamiento de la tuberculosis, la hidralacina empleada en el tratamiento de la hipertensión y la procainamida empleada en algunas arritmias. Los signos y síntomas suelen aparecer al cabo de unos meses de haber estado tomando la medicación y suelen desaparecer cuando se cesa o interrumpe el tratamiento.
    • Lupus neonatal. Es una forma poco frecuente de lupus que afecta al recién nacido y que se caracteriza por una erupción cutánea, problemas hepáticos y una disminución de los recuentos de células sanguíneas al nacer. Estas alteraciones se suelen resolver al cabo de unos meses. A pesar de que puede afectar a cualquier recién nacido, no es raro que los casos de lupus neonatal aparezcan en hijos de madres con LES o con síndrome de Sjögren. Se piensa que en parte podría estar desencadenado por autoanticuerpos de la sangre materna (anti-SSA y anti-SSB). A veces, si se sabe que la embarazada presenta estos autoanticuerpos en sangre, se la puede controlar con mayor frecuencia.
  • Signos y síntomas

    Los signos y síntomas del lupus son muy variables, y entre ellos se incluyen:

    • Dolor muscular
    • Dolor de tipo artrítico (sin afectación articular o muy poca) en una o varias articulaciones
    • Erupción característica en forma de mariposa en la nariz y mejillas
    • Fiebre
    • Fatiga persistente
    • Hipersensibilidad a la luz ultravioleta
    • Fenómeno de Raynaud
    • Pérdida de cabello
    • Dolor torácico
    • Anemia
    • Úlceras en la boca
    • Inflamación y lesión de órganos y tejidos, como riñones, pulmones, corazón, capas de revestimiento del corazón, sistema nervioso central y vasos sanguíneos

    Los signos y síntomas del lupus varían a lo largo del tiempo, pueden ser intermitentes y variar entre personas; pueden empeorar bruscamente para posteriormente volver a atenuarse. Las exacerbaciones pueden desencadenarse por cambios en el estado de salud del individuo, debidos por ejemplo a factores estresantes psíquicos o físicos, y/o por factores externos estimuladores, como por ejemplo la exposición a la luz solar. Las mujeres afectadas de lupus pueden empeorar durante el embarazo o poco después de haber dado a luz.

    Las personas con lupus presentan mayor riesgo de contraer infecciones, por ejemplo del tracto urinario o respiratorias, e infecciones por hongos, por salmonella o por virus del herpes debido a que su sistema inmune está debilitado por la propia enfermedad y por el tratamiento administrado. También presentan mayor riesgo de tener complicaciones durante el embarazo como preeclampsia y abortos; el riesgo de cáncer también es mayor.

  • Pruebas relacionadas

    El diagnóstico del lupus puede resultar complicado porque los signos y síntomas pueden ser muy variados, aparecer lentamente y variar con el tiempo. La combinación de una exhaustiva evaluación clínica del afectado teniendo en cuenta todos los posibles signos y síntomas presentes y de pruebas adicionales permiten establecer finalmente el diagnóstico o descartar otras causas que puedan justificar las manifestaciones clínicas del individuo.

    Principales pruebas de laboratorio

    • Autoanticuerpos:
      • Anticuerpos antinucleares (ANA) - positivos en prácticamente todas las personas con LES, aunque también pueden ser positivos en otras enfermedades autoinmunes
      • Anticuerpos anti-Sm - observados casi exclusivamente en personas con LES
      • Anticuerpos anti-ADN de doble cadena - resultados altos son característicos de LES activo
      • Anticuerpos anti-SSA y anti-SSB - también pueden ser positivos
      • Anticuerpos anti-RNP - pueden ser positivos
      • Anticuerpos anticromatina - pueden existir en casos de LES en los que los ANA resultan positivos pero los anticuerpos anti-ADN de doble cadena son negativos
      • Anticuerpos antihistona - en lupus inducido por fármacos
      • Anticuerpos antifosfolípidos
    • Complemento (fracción C3, C4 y CH50) - a menudo disminuido; C3 es una de las nueve principales proteínas del sistema del complemento que se asocia a algunas enfermedades como el lupus, la septicemia por gram-negativos, shock y malaria.

    Otras pruebas de laboratorio

    • Urianálisis - puede mostrar sangre, cilindros o proteínas, indicando afectación renal
    • Hemograma - anemia con disminución de leucocitos y plaquetas
    • Factor reumatoide (FR) - puede ser positivo o negativo
    • Electroforesis de proteínas séricas - aumento de gammaglobulinas
    • Velocidad de sedimentación globular (VSG) - aumentada en la inflamación aunque también aumenta en otras muchas situaciones
    • Proteína C Reactiva - puede estar elevada; también asociada a inflamación
    • Crioglobulinas - a menudo positivas; las crioglobulinas son proteínas sanguíneas anómalas que precipitan cuando la temperatura corporal es inferior a la normal, obstruyendo los vasos sanguíneos.

    Otras pruebas diagnósticas (ajenas al laboratorio)

    Puede realizarse una radiografía convencional (rayos X) u otras pruebas de imagen para identificar los órganos que pueden estar afectados por el lupus.

    En algunos casos puede ser necesaria la realización de una biopsia de riñón en la que se obtiene una muestra de tejido renal para evaluar la existencia de cambios tisulares indicativos de lupus; puede resultar útil de cara al tratamiento.

  • Tratamiento

    Actualmente, el lupus es una enfermedad incurable, aunque en muchos individuos los síntomas pueden remitir entre las exacerbaciones. Los objetivos del tratamiento consisten en aliviar los síntomas, minimizar las exacerbaciones y las complicaciones, y tratar las complicaciones asociadas a la enfermedad en caso de que se produzcan.

    Se recomienda a las personas afectadas descansar suficientemente, practicar ejercicio físico, evitar el estrés y la exposición a la luz solar. Si un individuo percibe que una sustancia en particular le empeora los síntomas debe evitar la exposición a la sustancia en cuestión.

    Se pueden administrar fármacos para aliviar el dolor, reducir la inflamación y abordar correctamente posibles complicaciones. Los fármacos más frecuentemente prescritos son los antiinflamatorios no esteroideos (AINES) como el ibuprofeno o el naproxeno, los corticosteroides y fármacos antimaláricos ya que se ha comprobado que también son efectivos. En casos más agresivos, pueden emplearse inmunosupresores.

    Es importante el diálogo frecuente con el médico de cabecera y el reumatólogo (especialista en trastornos autoinmunes), para garantizar un plan de tratamiento adecuado a cada situación. Es posible que se vaya modificando el tratamiento a lo largo del tiempo, según como varíen los síntomas del individuo y su estado de salud general. Las mujeres afectadas de lupus con intención de quedarse embarazadas deben informar al médico acerca de su enfermedad y de la medicación que están tomando, ya que algunos medicamentos pueden ser más seguros que otros para el feto.

    Se siguen realizando esfuerzos de investigación para conseguir desarrollar nuevos fármacos, para conocer mejor la enfermedad, para conocer el papel que desempeña la genética y para identificar nuevos biomarcadores.

Bibliografía

NOTA: Este artículo está basado en las fuentes bibliográficas que se citan a continuación, así como en la propia experiencia del Comité de expertos y revisores de Lab Tests Online. Además, este apartado es revisado periódicamente por el Consejo Editorial, con el fin de mantenerlo actualizado.

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