Síndrome antifosfolípido

30/11/2022

También conocido como: SAF, síndrome anticuerpos antifosfolípidos, síndrome de Hughes, síndrome anticuerpos anticardiolipina, síndrome aCL, síndrome del anticoagulante lúpico

¿En qué consiste?

El síndrome antifosfolípido (SAF) es una enfermedad autoinmune que se caracteriza porque el sistema inmunitario del organismo produce unas proteínas conocidas como anticuerpos que atacan erróneamente a las células y/o tejidos propios. Este síndrome se asocia a tener un mayor riesgo de formación inadecuada de coágulos sanguíneos lo que se traduce en un estado de hipercoagulabilidad (trombofilia).

Los anticuerpos suelen proteger al organismo frente a las infecciones. Sin embargo, en el síndrome antifosfolípido los anticuerpos producidos atacan a unas proteínas lipídicas situadas en la parte más externa (células de la membrana) de la pared celular y de las plaquetas. Estos autoanticuerpos interfieren con el proceso normal de la coagulación de un modo que todavía se desconoce. El síndrome antifosfolípido se asocia con la formación de coágulos de sangre (episodio trombótico), con la disminución del número de plaquetas (trombocitopenia) y con complicaciones durante el embarazo, como la preeclampsia y los abortos de repetición.

Los principales anticuerpos antifosfolípidos asociados al síndrome antifosfolípido incluyen:

Estos anticuerpos hacen que la persona afectada tenga un mayor riesgo de formación de coágulos de sangre en las venas y arterias, pudiendo presentar uno o varios episodios trombóticos. Los síntomas y las complicaciones pueden ser leves o muy graves. 

  • Los coágulos de sangre que se forman anormalmente pueden obstaculizar el flujo sanguíneo y lesionar los órganos y tejidos. 
  • En el caso de que el coágulo alcance los pulmones, corazón, cerebro o riñones, se puede producir un embolismo pulmonar, infarto agudo de miocardio, accidente vascular cerebral y daño renal, respectivamente. 
  • Un subgrupo pequeño de individuos con síndrome antifosfolípido puede presentar una enfermedad trombótica de mayor extensión que afecta a varios órganos vitales internos; esta forma de la enfermedad recibe el nombre de síndrome antifosfolípido “catastrófico”.

El síndrome antifosfolípido puede afectar a cualquier persona, pero las mujeres en edad fértil o las que tienen lupus lo presentan con mayor frecuencia. Los anticuerpos antifosfolípidos se encuentran en el 1-5% de la población general sana. La incidencia del síndrome antifosfolípido es aproximadamente de 5 casos por cada 100.000 personas por año y su prevalencia es aproximadamente de 40 a 50 casos por 100. 000 personas. El SAF es la causa más común de accidentes cerebrovasculares en las personas menores de 50 años. Una de cada 5 mujeres que sufre abortos espontáneos recurrentes tiene el SAF.

Las personas con anticuerpos antifosfolípidos pueden tener, además del síndrome antifosfolípido, otras enfermedades autoinmunes como el lupus eritematoso sistémico (LES). También es posible que se tenga uno o varios tipos de anticuerpos antifosfolípidos sin síntomas asociados. Pueden observarse concentraciones bajas de anticuerpos antifosfolípidos en la infección por VIH, enfermedad de Lyme, y en algunos cánceres; también en las personas de edad avanzada, de manera transitoria en el curso de infecciones y por el efecto de ciertos medicamentos, como la amoxicilina (antibiótico), la fenotiacina (usado en psiquiatría) y procainamida (antiarrítmico). El riesgo de tener un síndrome antifosfolípido aumenta cuando existen familiares afectados.

Acerca del síndrome antifosfolípido

Signos, síntomas y complicaciones

El primer signo aparente del síndrome antifosfolípido puede ser la formación de un coágulo de sangre en un vaso sanguíneo (trombosis), un coágulo que bloquea el flujo de sangre a un órgano vital (tromboembolismo) como el pulmón o el cerebro, o dificultades recurrentes para tener un embarazo.

Las mujeres con el SAF que se quedan embarazadas corren un mayor riesgo de sufrir complicaciones como trombosis venosa profunda, preeclampsia, insuficiencia de la placenta, parto prematuro y pérdida del embarazo (aborto espontáneo), pero es posible que no experimenten ningún signo o síntoma de la afección antes de quedarse embarazadas.

Los problemas de salud frecuentemente asociados al SAF son:

  • Hipertensión
  • Formación de coágulos de sangre en las piernas (trombosis venosa profunda o TVP), que pueden desplazarse a los pulmones y causar una embolia pulmonar que potencialmente puede ser mortal.
  • Accidente vascular cerebral.
  • Ataques isquémicos transitorios (también conocidos como "mini accidentes cerebrovasculares" o AIT), que son causados por una interrupción temporal del flujo sanguíneo al cerebro.
  • Ataque cardíaco o dolor en el pecho causado por la disminución del flujo sanguíneo al corazón (angina de pecho).
  • Afecciones de la piel relacionadas con la formación de coágulos en los vasos que suministran sangre a la piel, como erupciones con manchas, con forma de encaje, azuladas (livedo reticularis), úlceras en la piel o muerte (necrosis) del tejido de la piel.
  • Sangrado de la nariz y las encías causado por un recuento bajo de plaquetas (trombocitopenia).

Algunos de los signos y síntomas del síndrome antifosfolípido menos frecuentes incluyen:

  • Problemas de las válvulas cardíacas.
  • Dolores de cabeza o migrañas de repetición.
  • Alteraciones visuales o pérdida de la visión.
  • Problemas de equilibrio y movilidad.
  • Dificultad para concentrarse o pensar con claridad.

Pruebas relacionadas

El objetivo de las pruebas es diagnosticar el SAF y distinguirlo de otras causas de síntomas y complicaciones. No todas las personas que tienen anticuerpos antifosfolípidos tienen síntomas o complicaciones. Por lo tanto, el diagnóstico del síndrome se basa tanto en los signos clínicos como en la presencia de autoanticuerpos. Debe estar presente al menos un criterio clínico y uno de laboratorio, cualquiera de los tres descritos La primera medición de la prueba de laboratorio debe realizarse, al menos 12 semanas antes de las manifestaciones clínicas.

En la tabla siguiente se describen las recomendaciones de la Sociedad Española de Reumatología (SER):

Pruebas de laboratorio

Entre las pruebas en sangre que se emplean para detectar la presencia de anticuerpos antifosfolípidos se incluyen:

Otras pruebas adicionales para evaluar la coagulación de la sangre y las células sanguíneas pueden incluir:

  • Tiempo de tromboplastina parcial (TTP).
  • Tiempo de protrombina (TP).
  • Hemograma: para evaluar las células sanguíneas y las plaquetas.
  • Otras pruebas necesarias para evaluar la causa de los signos y síntomas, serían, por ejemplo, una prueba en la que se mezclan a partes iguales plasma del individuo que se estudia y plasma normal; sobre esta mezcla se realiza un TTP o un DRVVT.

Otras pruebas ajenas al laboratorio

Las pruebas de diagnóstico por imagen son útiles para confirmar la presencia de un coágulo, saber su localización exacta, evaluar el grado de afectación del órgano dañado, y en el embarazo para la monitorización fetal. Algunos ejemplos de estas pruebas son:

  • Tomografía computarizada (TC).
  • Resonancia magnética (RM).
  • Ecografía: para detectar coágulos o monitorizar el estado de salud y del desarrollo fetal.
  • Ecocardiografía: para detectar las anomalías de las válvulas cardíacas, que pueden existir en el síndrome antifosfolípido.

Para obtener más información sobre estas pruebas consultar el enlace RadiologyInfo.org.

Tratamiento

El síndrome antifosfolípido no tiene curación. Los objetivos del tratamiento consisten en prevenir la formación de coágulos, deshacer los que se han formado y minimizar el daño en órganos y tejidos. Las personas con anticuerpos antifosfolípidos que no han presentado nunca un episodio trombótico o abortos no suelen tratarse; es posible que nunca desarrollen un síndrome antifosfolípido ni presenten síntomas o complicaciones.

En personas con síndrome antifosfolípido se debe minimizar la existencia de otros factores de riesgo que favorecen la formación de coágulos, como fumar y el uso de contraceptivos orales. En caso de que coexista una enfermedad autoinmune, esta deber tratarse y controlarse.

Como tratamiento de los coágulos de sangre ya formados se emplea acenocumarol o heparina. Para prevenir la recurrencia de dichos coágulos, se suele someter al individuo a un tratamiento anticoagulante indefinido o a largo plazo. También puede prescribirse ácido acetilsalicílico (aspirina) si existe riesgo de padecer infarto agudo de miocardio.

Las mujeres con síndrome antifosfolípido pueden tener embarazos normales, aunque deben monitorizarse regularmente. A veces, se les prescriben inyecciones subcutáneas (debajo de la piel) de heparina y/o ácido acetilsalicílico a bajas dosis para minimizar el riesgo de formación de coágulos. Durante el embarazo no puede utilizarse acenocumarol.

En el síndrome antifosfolípido catastrófico, se combinan anticoagulantes junto con glucocorticoides, además de realizar un tratamiento basado en el recambio de plasma con o sin globulina inmune por vía intravenosa. Es posible que se requieran tratamientos adicionales para hacer aumentar las plaquetas (existe trombocitopenia) y otras complicaciones propias del síndrome antifosfolípido.

Enlaces

Pruebas relacionadas:

Anticuerpos antifosfolípidos

Anticoagulante lúpico

Anticuerpos anticardiolipina

Hemograma

Recuento de plaquetas

Estados fisiológicos y enfermedades:

Enfermedades autoinmunes

Lupus

Estados de hipercoagulabilidad sanguínea

Infarto agudo de miocardio y síndrome coronario agudo

Accidente vascular cerebral

Embarazo

Preeclampsia

En otras webs:

American College of Rheumatology: Embarazo y enfermedad reumática https://www.rheumatology.org/I-Am-A/Patient-Caregiver/Diseases-Conditions/Living-Well-with-Rheumatic-Disease/Embarazo-y-Enfermedades-Reumaticas

Lupus Foundation of America: Síndrome antifosfolído (SAF) https://www.lupus.org/es/resources/antiphospholipid-antibody-syndrome

Oficina para la Salud de la Mujer (OASH) https://espanol.womenshealth.gov/

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Bibliografía

NOTA: Este artículo está basado en las fuentes bibliográficas que se citan a continuación, así como en la propia experiencia del Comité de expertos y revisores de Lab Tests Online. Además, este apartado es revisado periódicamente por el Consejo editorial, con el fin de mantenerlo actualizado.
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