También conocido como
APS, APLS, síndrome anticuerpos antifosfolípidos, síndrome de Hughes, síndrome anticuerpos anticardiolipina, síndrome aCL, síndrome del anticoagulante lúpico
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Este artículo fue modificado por última vez el 26.04.2018.
¿En qué consiste?

El síndrome antifosfolípido (o APS por sus siglas en inglés) es una enfermedad autoinmune en el que el sistema inmune del organismo produce unas proteínas conocidas como anticuerpos que atacan erróneamente a células y/o tejidos propios. Este síndrome se asocia a mayor riesgo de formación inadecuada de coágulos sanguíneos lo que se traduce en estados de hipercoagulabilidad (trombofilia).

Los anticuerpos suelen proteger al organismo frente a infecciones. Sin embargo, en el síndrome antifosfolípido, los anticuerpos producidos atacan a unas proteínas lipídicas situadas en la parte más externa (membrana) de la pared celular y de las plaquetas. Estos autoanticuerpos interfieren con el proceso normal de la coagulación de una manera todavía no completamente conocida. El síndrome antifosfolípido se asocia a formación de coágulos de sangre (episodios trombóticos), a disminución del número de plaquetas (trombocitopenia) y a complicaciones durante el embarazo como preeclampsia y abortos de repetición.

Los principales anticuerpos antifosfolípidos asociados al síndrome antifosfolípido incluyen el anticoagulante lúpico, los anticuerpos anticardiolipina y el anticuerpo beta-2 glicoproteína I (ß2GP1). Estos anticuerpos hacen que la persona afectada tenga un mayor riesgo de formación de coágulos de sangre en venas y arterias, pudiendo presentar uno o varios episodios trombóticos. Los síntomas y las complicaciones pueden ser leves o muy graves. Los coágulos de sangre que se forman anómalmente pueden obstaculizar el flujo sanguíneo lesionando así a órganos y tejidos. En caso de que el coágulo alcance a pulmones, corazón, cerebro o riñones, se producen embolismos pulmonares, infarto agudo de miocardo, accidente vascular cerebral y daño renal, respectivamente. Un subgrupo pequeño de individuos con síndrome antifosfolípido puede presentar una enfermedad trombótica de mayor extensión que afecta a varios órganos vitales internos; esta forma de la enfermedad recibe el nombre de síndrome antifosfolípido catastrófico.

Las personas con anticuerpos antifosfolípido pueden tener, además del síndrome antifosfolípido, otras enfermedades autoinmunes como lupus eritematoso sistémico (LES, lupus). También es posble que se tenga uno o varios tipos de anticuerpos antifosfolípido sin síntomas asociados. Pueden observarse niveles bajos de anticuerpos antifosfolípido en la infección por VIH, enfermedad de Lyme, y en algunos cánceres; también en personas de edad avanzada y de manera transitoria en el curso de infecciones y por el efecto de ciertos medicamentos, como amoxicilina (antibiótico), fenotiacinas (antipsiquiátricos) y procainamida (antiarrítmico). El riesgo de tener un síndrome antifosfolípido aumenta cuando existen familiares afectados.

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Acerca de Síndrome antifosfolípido
  • Signos y síntomas

    Los signos y síntomas asociados al síndrome antifosfolípido pueden variar entre individuos y en cada episodio trombótico con formación inadecuada de coágulos.

    Las embarazadas pueden presentar abortos de repetición, preeclampsia o partos prematuros.

    Los signos y síntomas dependen del lugar en el que se forme el coágulo y del tejido u órgano dañado. Los coágulos pueden formarse en las venas de las piernas (trombosis venosa profunda) y desde ahí alcanzar a través de la circulación los pulmones (embolismo pulmonar). También se pueden formar coágulos en arterias de brazos y piernas (trombosis arterial periférica). Otras causas de riesgo de formar inadecuadamente coágulos son el embarazo, inmovilizaciones, intervenciones quirúrgicas, consumo de tabaco, contraceptivos orales o niveles elevados de colesterol.

    Algunos de los signos y síntomas del síndrome antifosfolípido incluyen:

    • Dolores de cabeza persistentes
    • Accidente vascular cerebral
    • Abortos de repetición, u otras complicaciones durante el embarazo como preeclampsia
    • Dolor torácico
    • Dificultad para respirar
    • Náuseas
    • Alteraciones en el habla o de tipo cognitivo
    • Convulsiones
    • Pérdida de memoria
    • Enrojecimiento, hinchazón y dolor en una pierna o en un brazo
    • Erupción rojiza que recuerda a una red o malla (livedo reticularis)
    • Úlceras cutáneas
    • Sangrados leves o más graves (si existe trombocitopenia importante, por la disminución del número de plaquetas o por la coexistencia de anticuerpos dirigidos contra alguno de los factores de la coagulación, por ejemplo el factor X; en estos casos la persona afectada no presenta síntomas o muy pocos)
  • Pruebas relacionadas

    El objetivo de estas pruebas es el de diagnosticar el síndrome antifosfolípido y poderlo distinguir de otras causas que produzcan síntomas o complicaciones similares. Cabe destacar que no todas las personas con anticuerpos antifosfolípidos desarrollan síntomas o complicaciones. Por lo tanto, el diagnóstico del síndrome antifosfolípido se establece en función de una historia clínica completa y de la presencia de autoanticuerpos. Para establecer el diagnóstico de síndrome antifosfolípido deben existir como mínimo un signo y uno de los autoanticuerpos.

    En la tabla siguiente se listan los criterios consensuados:

    Síndrome anticuerpo antifosfolípido - Criterios de clasificación revisados*
    Criterios clínicos Criterios de laboratorio

    Trombosis vascular:

    • Uno o varios episodios confirmados de formación de un coágulo en una arteria, vena o vaso sanguíneo de pequeño diámetro en cualquier tejido u órgano, confirmado por pruebas de imagen o por biopsia

    Complicaciones del embarazo:

    • Una o varias muertes inexplicables de fetos aparentemente normales o después de la décima semana de gestación
    • Una o varias muertes prematuras de recién nacidos aparentemente normales en la semana 34 de la gestación (o antes) por la existencia de preeclampsia, eclampsia o por disfunción de la placenta
    • Tres o más abortos consecutivos inexplicables antes de la décima semana de la gestación

    Resultado positivo de uno de los autoanticuerpos en 2 o más ocasiones, separadas por un intervalo de 12 semanas:

    • Anticoagulante lúpico: presente, según las recomendaciones de la International Society on Thrombosis and Hemostasis
    • Anticuerpo anticardiolipina: presente a un nivel medio o elevado
    • Anticuerpo anti-ß2GP1: presente a un nivel elevado, superior al percentil 99 de la población (establecido por el propio laboratorio)
    *Establecidos en el año 2006 en el 11º Congreso Internacional sobre Anticuerpos antifosfolípido

    Pruebas de laboratorio

    Entre las pruebas en sangre que se emplean para detectar la presencia de anticuerpos antifosfolípidos se incluyen:

    • Anticoagulante lúpico (por ejemplo, prueba de Russell diluida o DRVVT y prueba de neutralización fosfolipídica en fase hexagonal)
    • Anticuerpos anticardiolipina
    • Anticuerpos beta2-glicoproteína (ß2GP1)

    Otras pruebas adicionales pueden incluir:

    • Tiempo de tromboplastina parcial (TTP)
    • Tiempo de protrombina (TP)
    • Hemograma
    • Otras pruebas necesarias para evaluar la causa de los signos y síntomas, como por ejemplo una prueba en la que se mezcla a partes iguales plasma del individuo en cuestión y plasma normal; sobre esta mezcla se realiza un TTP o un DRVVT

     

    Otras pruebas ajenas al laboratorio

    Las pruebas de diagnóstico por imagen son útiles para confirmar la presencia de un coágulo, para su localización exacta, para evaluar el grado de afectación del órgano dañado, y en el embarazo, para la monitorización fetal. Algunos ejemplos de estas pruebas son:

    • Tomografía axial computarizada (TAC, escáner)
    • Resonancia magnética nuclear (RMN)
    • Ecografías para detectar coágulos o monitorizar el estado de salud y de desarrollo fetal
    • Ecocardiografías para detectar anomalías de las válvulas cardíacas, que pueden existir en el síndrome antifosfolípido
  • Tratamiento

    El síndrome antifosfolípido no tiene curación. Los objetivos del tratamiento consisten en prevenir la formación de coágulos, deshacer los que se han formado y minimizar el daño en órganos y tejidos. Las personas con anticuerpos antifosfolípidos que no han presentado nunca un episodio trombótico o abortos no suelen tratarse; es posible que nunca desarrollen un síndrome antifosfolípido ni presenten síntomas o complicaciones.

    En personas con síndrome antifosfolípido se debe minimizar la existencia de otros factores de riesgo que favorecen la formación de coágulos, como fumar y el uso de contraceptivos orales. En caso de que coexista una enfermedad autoinmune, ésta deber tratarse y controlarse.

    Como tratamiento de los coágulos de sangre ya formados se emplea acenocumarol o heparina. Para prevenir la recurrencia de dichos coágulos, se suele someter al individuo a un tratamiento anticoagulante indefinido o a largo plazo. También puede prescribirse ácido acetilsalicílico (aspirina) si existe riesgo de padecer infarto agudo de miocardio.

    Las mujeres con síndrome antifosfolípido pueden tener embarazos normales, aunque deben monitorizarse regularmente. A veces, se les prescriben inyecciones subcutáneas (debajo de la piel) de heparina y/o ácido acetilsalicílico a bajas dosis para minimizar el riesgo de formación de coágulos. Durante el embarazo no puede utilizarse acenocumarol.

    En el síndrome antifosfolípido catastrófico, se combinan anticoagulantes junto con glucocorticoides, además de realizar un tratamiento basado en el recambio de plasma con o sin globulina inmune por vía intravenosa. Es posible que se requieran tratamientos adicionales para hacer aumentar las plaquetas (existe trombocitopenia) y otras complicaciones propias del síndrome antifosfolípido.

Bibliografía

NOTA: Este artículo está basado en las fuentes bibliográficas que se citan a continuación, así como en la propia experiencia del Comité de expertos y revisores de Lab Tests Online. Además, este apartado es revisado periódicamente por el Consejo Editorial, con el fin de mantenerlo actualizado.

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What is Antiphospholipid Syndrome? National Heart, Lung and Blood Institute. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/aps/

Mayo Clinic Staff. Antiphospholipid-syndrome. http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/antiphospholipid-syndrome/basics/definition/con-20028805

Antiphospholipid Syndrome-APS. ARUP Laboratories. http://www.arupconsult.com/Topics/APS.html?client_ID=LTD#tabs=1

Thrombophilias. March of Dimes. http://www.marchofdimes.com/pregnancy/thrombophillias.aspx

Belilos, E. Antiphospholipid Syndrome. Medscape. http://emedicine.medscape.com/article/333221-overview

Berg, G.T. Antiphospholipid Syndrome and Pregnancy. Medscape. http://emedicine.medscape.com/article/261691-overview

Learning About Antiphospholipid Syndrome (APS). National Human Genome Research Institute. http://www.genome.gov/17516396

Pagana, K. D. & Pagana, T. J. (© 2011). Mosby's Diagnostic and Laboratory Test Reference 10th Edition: Mosby, Inc., Saint Louis, MO. Pg 71.

Ruiz-Irastorza, G. and Khamashta, M. Pregnancy and Rheumatic Disease. American College of Rheumatology. http://www.rheumatology.org/practice/clinical/patients/diseases_and_conditions/pregnancy.asp

Goldmuntz, E. and Penn, A. Autoimmune Diseases. The National Women’s Health Information Center, womenshealth.gov. https://www.womenshealth.gov/a-z-topics/autoimmune-diseases