También conocido como
Proteína C actividad
Proteína S actividad
Nombre sistemático
Proteína C funcional o antigénica; Proteína S funcional o antigénica (libre o total)
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21.05.2018.
Aspectos Generales
¿Por qué hacer el análisis?

Para evaluar la formación inapropiada de coágulos de sangre (episodio trombótico o tromboembolismo); para determinar si se puede padecer una deficiencia de proteína C o proteína S.

¿Cuándo hacer el análisis?

Cuando se forman coágulos de manera inexplicable; cuando un recién nacido presenta un trastorno grave de la coagulación; a veces, cuando algún familiar cercano tiene una deficiencia hereditaria de proteína C o proteína S.

¿Qué muestra se requiere?

La determinación se realiza a partir de una muestra de sangre venosa.

 

¿Es necesario algún tipo de preparación previa?

Tienen que haber transcurrido como mínimo 10 días desde el episodio trombótico y 15 días desde la última toma de medicación anticoagulante antes de realizarse la prueba.

Quizás pueda encontrar los resultados de los análisis que se le han realizado en la página web de su laboratorio. Sin embargo, actualmente está en Lab Tests Online. Es posible que haya sido dirigido aquí por el sitio web de su laboratorio para que así pueda conseguir información útil sobre la (s) prueba (s) que se realizó.

Lab Tests Online es un sitio web de educación para el paciente que ofrece información sobre pruebas de laboratorio y que fue galardonado en el año 2009 con el Premio a las Mejores Iniciativas de Servicio al Paciente que convoca la Fundación Farmaindustria en el apartado correspondiente a sociedades científicas y profesionales.

El contenido de esta página ha sido revisado por especialistas del laboratorio. En ella, se proporcionan explicaciones generales de lo que podrían significar los resultados para cada una de las pruebas aquí desarrolladas. Por ejemplo, lo que podría significar obtener un valor alto o bajo en el contexto de su estado de salud.

Para conseguir los resultados de su análisis, deberá dirigirse al sitio web de su laboratorio o comunicarse con su médico.

Los rangos de referencia de las pruebas que se le han realizado los encontrará seguramente en su informe de laboratorio. Normalmente se encuentran a la derecha de los resultados.

Si no dispone del informe de laboratorio y desea obtener un rango de referencia, consulte a su médico o al laboratorio que realizó los análisis. Los resultados de las pruebas de laboratorio no tienen sentido por sí mismos. Toman significado cuando se comparan con los rangos de referencia. Los rangos de referencia son los valores esperados para una persona sana. A veces se les llama también valores "normales". Al comparar el resultado de una prueba con los valores de referencia, se puede ver si el resultado se encuentra fuera del rango de valores esperados. Los valores que están fuera de los rangos esperados pueden proporcionar pistas para ayudar a identificar posibles enfermedades o trastornos. Si bien la precisión de las pruebas de laboratorio ha evolucionado significativamente en las últimas décadas, puede existir cierta variabilidad entre laboratorios debido a las diferencias en los reactivos químicos empleados, las técnicas de medida y los analizadores o instrumentos que se utilizan. Esta es la razón por la que se proporcionan tan pocos rangos de referencia en esta página web. Es importante saber que, para evaluar si los resultados están "dentro de los límites normales", se debe aplicar el rango de referencia proporcionado por el laboratorio que realizó el análisis. Si desea obtener más información, refiérase al artículo Intervalos de referencia y su significado.

¿Qué es lo que se analiza?

La proteína C y la proteína S son proteínas sanguíneas que contribuyen a formar el coágulo de sangre. Para evaluar estas proteínas se realizan dos pruebas diferentes, que están indicadas cuando se forman coágulos en exceso (estados de hipercoagulabilidad sanguínea). Las pruebas miden la cantidad de cada una de estas proteínas, evaluando además si funcionan correctamente.

Normalmente, cuando se produce una lesión en la pared de un vaso sanguíneo o en un tejido del organismo, se pone en marcha un proceso conocido como hemostasia con la finalidad de formar un tapón en el sitio de la lesión para detener el sangrado. Durante este proceso, unos pequeños fragmentos celulares conocidos como plaquetas se adhieren en el foco de la lesión, a la vez que se inicia la cascada de la coagulación, proceso por pasos sucesivos que implica la activación de diversas proteínas conocidas como factores de la coagulación. Finalmente se forma un  coágulo estable que impide el sangrado y que permanece en el lugar de la lesión hasta que se produce la cicatrización de la herida. Cuando el coágulo ya no es necesario, se ponen en marcha unos mecanismos para destruirlo. Para que este proceso funcione adecuadamente es necesario que exista una cantidad suficiente de plaquetas y de factores de la coagulación, que por otra parte deben funcionar normalmente.

Las proteínas C y S trabajan de manera conjunta y contribuyen a regular el proceso de la formación del coágulo. Inactivan unos factores de la coagulación específicos (el V y el VIII) que son  imprescindibles para que la sangre pueda coagular. Esto tiene por efecto enlentecer la formación de nuevos coágulos. Si no existe suficiente proteína C o proteína S, o si una de ambas no funciona correctamente, entonces la formación de coágulos continúa de manera incontrolada. Esto puede conducir a una coagulación excesiva o inadecuada. Los trastornos derivados de esta alteración pueden ser leves o graves.

Los problemas relacionados con la proteína C o la proteína S pueden ser adquiridos y secundarios a otra causa, como enfermedad hepática, enfermedad renal, infecciones graves o cáncer. También pueden ser hereditarios y transmitirse de padres a hijos. Una de cada 300 personas es heterocigota, es decir tiene un gen normal y un gen anómalo, y presenta por ello una deficiencia de proteína C. Sin embargo, solo una de cada 20000 personas presenta deficiencias de proteína C o de proteína S que ocasionen síntomas.

Existen dos tipos de deficiencias hereditarias de proteína C:

  • Tipo 1 - está en relación con la cantidad
  • Tipo 2 - está en relación con una función anormal, y es menos frecuente que el tipo 1

La proteína S existe en dos formas, libre y unida a otra proteína, pero sólo la forma libre es la disponible para combinarse con la proteína C. Existen 3 tipos de deficiencias hereditarias de proteína S:

  • Tipo 1 - debida a una cantidad insuficiente
  • Tipo 2 - debida a una función anómala
  • Tipo 3 - debida a una disminución de proteína S libre, pero la proteína S total es normal

Se dispone de dos tipos de pruebas para evaluar las proteínas C y S:

  • Las pruebas funcionales miden su actividad y evalúan su capacidad para regular y enlentecer la formación del coágulo sanguíneo. Una disminución de la actividad puede obedecer a una disminución de la concentración de proteína C o S o, más raramente, a la presencia de una proteína C o S disfuncional
  • Las pruebas antigénicas para las proteínas C y S miden la cantidad de proteína presente. Las pruebas antigénicas para la proteína S miden tanto la forma libre como la unida.

¿Cómo se obtiene la muestra para el análisis?
Extracción de la muestra por punción de una vena del antebrazo.

¿Se requiere alguna preparación previa para asegurar la calidad de la muestra?
Es necesario que transcurran 10 días después del episodio trombótico y haber dejado el tratamiento anticoagulante 2 semanas antes de la realización de las pruebas.

NOTA: En el apartado, El laboratorio por dentro, encontrará información sobre la recogida y procesamiento de las muestras de sangre y los cultivos de esputo.

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Preguntas Comunes
  • ¿Cómo se utilizan?

    Las pruebas para la proteína C y la proteína S suelen solicitarse para evaluar posibles trastornos de la coagulación (estados de hipercoagulabilidad sanguínea) y/o para diagnosticar la causa de una trombosis venosa profunda (TVP) o de un tromboembolismo venoso (TEV).

    Normalmente, la proteína S se combina con la proteína C y así se consigue controlar la formación del coágulo. Sin embargo, si estas proteínas estan en cantidad insuficiente o si no funcionan adecuadamente, el proceso de la coagulación puede verse alterado y se pueden formar coágulos de manera inapropiada y excesiva.

    Las pruebas para la proteína C y la proteína S se emplean en la evaluación de individuos que forman coágulos de manera inexplicable o que tienen antecedentes familiares de hipercoagulabilidad sanguínea, especialmente si el individuo es relativamente joven (menor de 50 años) o si el coágulo se ha formado en un lugar inusual, como las venas renales, las hepáticas o las cerebrales. También pueden resultar útiles en caso de abortos de repetición. El resultado de la prueba no determina el tratamiento inmediato del TEV; sin embargo al médico le interesará conocer la causa del TEV y la probabilidad de presentar coágulos recurrentes una vez la situación del individuo se haya estabilizado.

    Las pruebas para la proteína C y la proteína S evalúan ya sea la función (actividad) o la cantidad (antígeno):

    • Las pruebas funcionales suelen solicitarse junto con otras pruebas para evaluar la hipercoagulabilidad, para investigar si la actividad del factor en cuestión es normal y suficiente
    • Basándose en estos resultados, se miden también las concentraciones de las proteínas C y S para conocer si su producción está disminuida debido a alguna causa adquirida o hereditaria, para establecer la gravedad y para clasificar el tipo de deficiencia. Para la proteína S se recomienda primero determinar la forma libre de la proteína S antigénica, ya que con la prueba funcional pueden existir interferencias por otros trastornos. Si la falta de proteína C o proteína S es debida a una alteración genética hereditaria, la cantidad de proteína C y de proteína S disponible y su grado de actividad puede ser útil para determinar si un individuo es homocigoto o heterocigoto para la mutación en cuestión

    A veces se determinan estas pruebas cuando existen otros trastornos, como enfermedad hepática, deficiencia de vitamina K o cáncer, ya que en tales circunstancias puede estar alterada la formación de coágulos (sangrados o trombosis).

  • ¿Cuándo se solicitan?

    La proteína C y la proteína S se solicitan cuando se ha sufrido un episodio trombótico o un troboembolismo, especialmente si la persona que lo ha sufrido es menor de 50 años y/o no presenta razones obvias para desarrollar coágulos.

    Estas pruebas no deberían sin embargo solicitarse hasta transcurridos 10 días como mínimo después del episodio y no deberían solicitarse mientras el individuo está bajo tratamiento anticoagulante. Normalmente, esto significa que el médico tratará el tromboembolismo venoso (TEV) o la trombosis venosa profunda (TVP), eliminará la amenaza inminente que supone el coágulo sanguíneo, y someterá al individuo a una pauta de tratamiento anticoagulante limitada (a menudo entre 3 y 6 meses).

    Cuando la situación se ha estabilizado, es frecuente que el médico solicite un estudio de los niveles y de la actividad/función de proteína C y de proteína S libre, junto con otras pruebas asociadas a hipercoagulabilidad, para determinar la causa del trombo y para evaluar el riesgo de que vuelva a suceder.

    Las pruebas para proteína C y proteína S pueden solicitarse cuando un recién nacido presenta un trastorno grave de la coagulación, como una coagulación intravascular diseminada (CID) o una púrpura fulminante.

    Una prueba que evidencie una disminución en la concentración o la actividad de la proteína C o proteína S debería repetirse antes de proceder a un diagnóstico. Si se detecta una deficiencia adquirida, las concentraciones de proteína C y proteína S pueden monitorizarse a medida que la situación subyacente progresa o cuando se ha resuelto. Una alteración hereditaria no suele monitorizarse pero sin embargo el médico lo tendrá presente cada vez que el individuo se exponga a situaciones que puedan incrementar el riesgo de formar coágulos, como una intervención quirúrgica, quimioterapia o uso de anticonceptivos orales.

    Si bien las pruebas para la proteína C y la proteína S no se recomiendan como pruebas de cribado rutinario, pueden a veces solicitarse en familiares de personas con deficiencias hereditarias de proteína C o proteína S, especialmente si el individuo afectado presenta una forma grave o tuvo su primer episodio trombótico a una edad temprana.

  • ¿Qué significan los resultados?

    Una concentración elevada de proteína C y proteína S no suele conllevar problemas ni se considera clínicamente significativa.

    Si tanto la actividad como las concentraciones de proteína C y proteína S son normales, se supone que también es normal la regulación de la formación de coágulos.

    Una concentración reducida de proteína C o proteína S puede provocar la formación excesiva o inadecuada de coágulos. Si la proteína es disfuncional (concentración normal de proteína pero que no funciona correctamente), el proceso de la coagulación tampoco estará debidamente regulado. Ambas situaciones pueden llevar a un riesgo aumentado de desarrollar un coágulo que obstruya el flujo de sangre en las venas, si bien la severidad del riesgo dependerá del grado de deficiencia o del grado de disfunción de la proteína.

    Deficiencias adquiridas
    Concentraciones disminuidas de proteína C y proteína S pueden estar asociadas a una producción insuficiente o a un aumento de su uso. Debido a que ambas proteínas se sintetizan en el hígado y son dependientes de vitamina K, las enfermedades hepáticas, las deficiencias de vitamina K o tratamientos anticoagulantes anti-vitamina K pueden resultar en una disminución de los niveles de proteína C y/o proteína S. Algunos trastornos como una coagulación intravascular diseminada (CID) que provoca sangrados y formación de coágulos simultáneamente por todo el organismo, consumen factores de la coagulación, entre ellos las proteínas C y S, a una tasa muy elevada, y por lo tanto, sus niveles en sangre estarán muy disminuidos.

    También pueden observarse disminuciones de los niveles de proteína C y proteína S en infecciones graves, estados inflamatorios, enfermedad renal, cáncer, infecciones por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), embarazo, inmediatamente después de un episodio trombótico, y cuando se está bajo tratamiento anticoagulante con heparina o acenocumarol o durante una quimioterapia. Todas estas situaciones suponen una producción disminuida o un consumo aumentado de proteína C y/o proteína S, pudiendo ser leves y transitorias (como el embarazo) o bien graves, y ser agudas, crónicas o progresivas.

    Deficiencias hereditarias
    A pesar de que las mutaciones hereditarias en los genes que producen la proteína C y la proteína S son relativamente raras, pueden resultar en:

    • Disminución de la producción de proteína C o proteína S
    • Alteraciones en la proteína C o proteína S que impiden que se unan entre ellas para formar un complejo de proteína C funcional activado
    • Proteína anómala que puede unirse a la otra y formar el complejo, sin embargo, el complejo de proteína C es incapaz de degradar los factores VIII y V como debería ser
    • Proteína S anómala que se elimina más rápidamente del organismo, como se observa en el déficit de tipo 3

    Estas mutaciones son independientes una de otra siendo más probable que la mutación afecte a una u otra proteína (proteína C o proteína S). Las alteraciones en el gen pueden heredarse de manera homocigota o heterocigota, en función de si ambas copias o una copia del gen están alteradas, respectivamente. Una mutación de tipo heterocigoto aumenta el riesgo de desarrollar una trombosis venosa profunda (TVP) y/o un tromboembolismo venoso (TEV), pero la de tipo homocigoto en cualquiera de los genes puede llevar a una coagulación excesiva y grave, que en el recién nacido puede ocasionar una púrpura fulminante o una coagulación intravascular diseminada (CID), comprometiendo su vida; esta situación requiere una vigilancia médica durante toda la vida para evitar la aparición de episodios trombóticos recurrentes.

    Existen tres tipos de déficit de proteína S asociados a estados de heterocigosis para proteína S. Las personas heterocigotas para el déficit de proteína S presentan un riesgo 10 veces mayor que las personas normales de desarrollar un TEV. En la tabla siguiente se resumen los resultados hallados en cada una de las deficiencias. Los tipos más frecuentes son el 1 y el 3.

    Tipo de déficit

    Proteína S funcional

    Proteína S libre antigénica

    Proteína S total antigénica

    1

    Disminuida

    Disminuida

    Disminuida

    2

    Disminuida

    Normal

    Normal

    3

    Disminuida

    Disminuida

    Normal

  • ¿Hay algo más que debería saber?

    Si existen deficiencias de otros factores de la coagulación, como en déficits de antitrombina o en algunos trastornos hereditarios como el factor V Leiden o la mutación 20210 de la protrombina, las consecuencias de un déficit de proteína C o proteína S se exacerban.

    El plasma fresco congelado contiene proteína C y proteína S y puede utilizarse a corto plazo con finalidad preventiva cuando un individuo debe someterse a una intervención quirúrgica.

    Actualmente se está investigando acerca de la posibilidad de tratar ciertas sepsis con proteína C activada; sin embargo, ésta prácticamente no se ha utilizado en individuos con déficit de proteína C. Recientemente, la FDA (Food and Drug Administration) aprobó el uso de un concentrado de proteína C en personas con déficit de esta proteína.

  • ¿Puede realizarse esta prueba durante el tratamiento anticoagulante?

    Los fármacos anticoagulantes pueden influir en los resultados de las pruebas funcionales y antigénicas para proteína C y proteína S. El tratamiento anticoagulante debe interrumpirse durante un tiempo antes de la obtención de la muestra para realizar el análisis.

  • ¿Se puede hacer algo para aumentar la concentración  de proteína C y proteína S?

    No directamente. Si se presentan deficiencias debidas a una situación transitoria (como embarazo o infección) éstas se normalizarán por sí mismas. Si se deben a una causa subyacente, como enfermedad hepática o deficiencia de vitamina K, debe resolverse primero esta situación. Si se tienen deficiencias o disfunciones hereditarias de alguna de estas 2 proteínas, el médico informará sobre la necesidad de disminuir otros factores de riesgo de formación de coágulos como disminuir unas concentraciones elevadas de homocisteína, no fumar, y evitar el uso de anticonceptivos orales. Si fuera necesario, puede administrarse como una medida de prevención (por ejemplo antes de una intervención quirúrgica) plasma fresco congelado ya que contiene proteína C y proteína S, pero no es éste un tratamiento que pueda emplearse diariamente.

  • ¿Deberían someterse a análisis los familiares de una persona con deficiencia hereditaria de proteína C o proteína S?

    No necesariamente. No se recomienda un cribado rutinario debido a que la penetrancia de los genes es baja. Esto significa que aunque se tenga la alteración genética, puede no presentarse nunca un problema relacionado con la formación de coágulos. Sin embargo, al médico le puede interesar solicitar estas pruebas si el individuo tiene una historia familiar significativa de una deficiencia grave de proteína C o proteína S, o antecedentes de haber sufrido episodios trombóticos siendo joven.

Bibliografía

Este artículo está basado en las fuentes bibliográficas que se citan a continuación, así como en la propia experiencia del Comité de expertos y revisores de Lab Tests Online. Además, este apartado es revisado periódicamente por el Consejo Editorial, con el fin de mantenerlo actualizado.

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