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Acerca de Trastornos de la médula ósea
  • ¿Qué es la médula ósea?

    La médula ósea es el tejido del organismo responsable de la producción de las células de la serie roja de la sangre, de las de la serie blanca  y de las plaquetas. Es un tejido blando que se localiza en el interior de huesos como el esternón (en la línea media de la caja torácica), la pelvis (hueso de la cadera) y el fémur (hueso del muslo). En la médula ósea, el tejido fibroso da soporte a las células progenitoras o células madre hematopoyéticas. Estas células son células indiferenciadas que pueden producir cualquier tipo de célula sanguínea. En función de las necesidades, las células madre de la médula ósea pasan por un proceso de diferenciación y posterior maduración, transformándose así en alguno de los cinco tipos de leucocitos o células de la serie blanca, en células de la serie roja o en plaquetas. Este proceso tiene lugar en varias etapas de manera que la médula ósea no contiene únicamente células maduras sino células en distintas fases de maduración o desarrollo, conocidas como precursores inmaduros. Normalmente, tan sólo se liberan desde la médula ósea hacia el torrente circulatorio las células maduras.

    Tipos de células  
    Células blancas de la sangre o leucocitos
    Existen cinco tipos distintos de células blancas de la sangre: linfocitos, neutrófilos (o granulocitos), eosinófilos, basófilos y monocitos. Cada uno de estos tipos celulares juega un papel distinto en la protección del organismo frente a infecciones. Los neutrófilos, basófilos y eosinófilos matan y digieren bacterias. Los monocitos tambíén pueden matar e ingerir bacterias; suelen vivir más tiempo que los neutrófilos.

    Los linfocitos se encuentran en la sangre y en el sistema linfático. Existen dos tipos principales de linfocitos, los de tipo T (o células T) y los de tipo B (o células B). Las células T, que completan su proceso de maduración en una glándula llamada timo, permiten que el organismo pueda distinguir entre estructuras o agentes propios y extraños. Las células B, que circulan por la sangre, producen anticuerpos, proteínas que se fijan a antígenos específicos. 

    Células rojas de la sangre o hematíes 
    Los hematíes tienen forma de disco con una depresión central y transportan oxígeno por un mecanismo cíclico contínuo de captación y liberación de este gas. La hemoglobina de los hematíes fija oxígeno cuando estos circulan por los vasos sanguíneos del pulmón. La hemoglobina permite que los hematíes transporten oxígeno por todo el organismo. En los tejidos, la hemoglobina se desprende del oxígeno. La molécula de hemoglobina está constituida por unas proteínas conocidas como globinas y por un grupo que contiene hierro conocido como grupo heme (o hemo). Para producir normalmente hemoglobina y hematíes debe existir en la médula ósea suficiente cantidad de hierro.

    Plaquetas o trombocitos
    Las plaquetas son fragmentos de unas células muy grandes llamadas megacariocitos. Las plaquetas son esenciales para asegurar el proceso normal de la coagulación. Se producen en la médula ósea y de ahí se liberan a la sangre. Cuando se produce una lesión o daño en un vaso sanguíneo o en un tejido y se empieza a sangrar, las plaquetas contribuyen a limitar el sangrado adheriéndose en el punto donde se ha producido la lesión. Además las plaquetas se agregan entre ellas (se apelotonan) y liberan sustancias químicas que todavía estimulan más los fenómenos de agregación plaquetar. Todo ello redunda en la formación de un tapón de plaquetas no muy firme todavía en el foco de la lesión. Simultáneamente, las plaquetas favorecen la cascada de la coagulación, consistente en una serie de reacciones o pasos que suponen la activación secuencial de proteínas conocidas como factores de la coagulación. Como resultado final se forma un coágulo estable que permanece en el foco de la lesión hasta que el daño se ha resuelto.

  • ¿Qué puede suceder?

    Son varios los trastornos y enfermedades que pueden afectar a la estructura y función de la médula ósea y en consecuencia, a la producción y/o función de cualquiera de las células que de ella se derivan, ya sean células maduras o precursores inmaduros.

    Los trastornos que pueden repercutir sobre la médula ósea y sobre las células que produce pueden ser sutiles y ocasionar tan solo síntomas leves o inespecíficos durante mucho tiempo, o bien ser graves y poner en peligro la vida del individuo. Algunos de estos trastornos se ponen de manifiesto en controles rutinarios, en el momento de interpretar los resultados de un hemograma. Contrariamente, existe toda una serie de situaciones agudas que pueden causar síntomas graves asociados a cantidades exageradamente elevadas o disminuidas de alguno o varios tipos de células de la sangre.

    A continuación se exponen algunos ejemplos de lo que puede acontecer:

    • Sobreproducción de uno o varios tipos celulares que desplaza e impide la producción de los otros tipos celulares (por ejemplo, policitemia vera, trobocitemia esencial)
    • Producción anómala de células que no maduran o funcionan adecuadamente (por ejemplo, leucemias, síndromes mielodisplásicos)
    • Aumento de la red de tejido fibroso de soporte que ejerce una compresión sobre las células de la médula ósea; como resultado disminuye la cantidad de células en la médula ósea y aparecen células con formas anómalas (por ejemplo, mielofibrosis)
    • Incapacidad de la médula ósea para producir uno o varios tipos celulares (por ejemplo, anemia aplásica)
    • Falta o insuficiente cantidad de nutrientes como hierro, vitamina B12 o folato que afecta a la capacidad de producción normal de células de la serie roja de la sangre; las que se produce pueden ser pequeñas (microcitosis), grandes (macrocitosis) y/o con poca cantidad de hemoglobina en su interior (hipocromía)
    • Sobreproducción anómala de células de la serie blanca como linfocitos o células plasmáticas (por ejemplo, linfoma, mieloma múltiple)
    • Infecciones en la médula ósea causadas por virus, bacterias u hongos que pueden repercutir sobre la producción celular
    • Diseminación o metástasis a la médula ósea de algún cáncer, desde algún otro tejido del organismo, repercutiendo también sobre la producción celular
  • Tipos de trastornos

    Son varios los trastornos y enfermedades que pueden afectar a la estructura y función de la médula ósea. A continuación se comentan algunos de ellos. Si desea información adicional acerca de los síntomas, pruebas relacionadas y/o tratamiento, puede referirse a cada una de las enfermedades aquí listadas.

    Leucemia - es un cáncer de las células blancas de la sangre que puede afectar a cualquiera de los cinco tipos de leucocitos. La leucemia puede ser aguda o crónica y puede afectar a células de tipo mieloide (neutrófilos, monocitos, basófilos y sus precursores) o linfoide (linfocitos). Empieza por la replicación anómala de una sola célula dando lugar a una descendencia de células idénticas entre sí (clon). El clon resultante de células leucémicas no funciona adecuadamente. Estas células no son capaces de combatir las infecciones y a medida que se acumulan, inhiben la producción normal del resto de leucocitos, hematíes y plaquetas. Las personas con leucemia pueden presentar infecciones frecuentes, fatiga, hematomas, sangrados, anemia, sudoraciones nocturnas y dolores óseos y articulares. El bazo, que filtra la sangre y libera al organismo de las células envejecidas, puede aumentar de tamaño igual que el hígado y los ganglios linfáticos.

    Trastornos mieloproliferativos - constituyen un grupo de enfermedades localizadas en la médula ósea y caracterizadas por la producción exagerada de un célula inmadura (precursor) y de las células maduras que se derivan de este precursor.

    En los síndomes mieloproliferativos, la producción excesiva de un precursor celular conduce a un aumento de ese tipo de célula. Puede asociarse a un aumento o disminución del número del resto de células sanguíneas que pueden a su vez resultar desplazadas e inhibidas totalmente por las células que proliferan. Todo ello resulta en una serie de síntomas sistémicos (afectan a todo el organismo) relacionados con la sobreproducción o deficiencia y/o disfunción de las células en cuestión.

    Síndromes mielodisplásicos (SMD) - constituyen un grupo de enfermedades caracterizadas por una producción anómala de células de la médula ósea. Frecuentemente en los SMD, a pesar de que aparentemente la médula ósea parece ser productiva, no se produce una cantidad suficiente de células sanguíneas maduras normales (la producción es ineficaz). Esto da lugar a anemia, infecciones y/o hematomas y sangrados excesivos. Los SMD se clasifican en función del aspecto que toman las células, tanto en sangre como en médula ósea, cuando se observan al microscopio. Los SMD incluyen:

    • Anemias, neutropenias (disminución del recuento de neutrófilos) y/o trombocitopenias (disminución del recuento de plaquetas) que no responden al tratamiento (refractarias)
    • Displasias, caracterizadas por la aparición de morfologías (formas) anómalas en una o varias líneas celulares
    • Aumento de los precursores inmaduros (blastos) en médula ósea, con el riesgo subsiguiente de evolucionar a una leucemia mieloide aguda

    El análisis cromosómico (citogenética) proporciona información valuosa para el diagnóstico y pronóstico. Con el tiempo, los SMD pueden evolucionar a  leucemia mieloide aguda.

    Anemia

    • Anemia aplástica - un defecto de las células madre o una lesion o daño en la médula ósea se asocian a una pérdida de precursores celulares (normalmente de hematíes). Algunas anemias aplásicas se deben a exposición a sustancias químicas como el benceno, o a radiaciones o incluso a fármacos. Algunas pocas se deben a anomalías congénitas raras, como la anemia de Fanconi, o se asocian a enfermedades víricas agudas, como por parvovirus humanos. En aproximadamente la mitad de los casos se desconoce la causa.
    • Anemias causadas por déficits nutricionales -por ejemplo de hierro, folato y/o vitamina B12-, inflamaciones o infecciones crónicas y/o alteraciones de la hemoglobina (hemoglobinopatías), resultando en anomalías de la morfología y del tamaño de los hematíes
    • Anemias causadas por una deficiencia o disfunción de eritropoyetina, proteína producida por los riñones con capacidad para estimular la producción de hematíes en la médula ósea
    • Infecciones, ciertos fármacos, sustancias tóxicas y cánceres que afectan a la médula ósea, resultando en una anemia

    Las enfermedades relacionadas con células plasmáticas (como el mieloma múltiple) se asocian a una sobreproducción de un clon de un linfocito B completamente maduro o diferenciado, conocido como célula plasmática. La función primordial de la célula plasmática es la de producir anticuerpos, que son proteínas dirigidas contra una diana específica que protegen al organismo de las infecciones. En condiciones normales, las células plasmáticas se producen a demanda. En algunos casos, una célula plasmática puede transformarse en una célula maligna y empezar a dividirse de manera descontrolada, generando múltiples copias de sí misma (clones). Estos clones forman tumores en la médula ósea, desplazando e impidiendo el crecimiento del resto de células normales.

    También es posible que cánceres con origen en otros órganos como pulmón, mama o un linfoma se diseminen (metastaticen) hacia la médula ósea, repercutiendo sobre su capacidad de producción celular.

Bibliografía

NOTA: Este artículo está basado en las fuentes bibliográficas que se citan a continuación, así como en la propia experiencia del Comité de expertos y revisores de Lab Tests Online. Además, este apartado es revisado periódicamente por el Consejo Editorial, con el fin de mantenerlo actualizado.

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