Factor von Willebrand

9/12/2025

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También conocido como: VWF-Ag, VWF-RCo, perfil von Willebrand, cofactor ristocetina

Nombre sistemático: von Willebrand factor antígeno y actividad factor von Willebrand

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Aspectos generales

¿Por qué hacer el análisis?

Para descartar o diagnosticar de forma precisa la Enfermedad de von Willebrand (EVW) como causa de un sangrado excesivo no explicado y recurrente, así como para diferenciar entre los diferentes tipos de la enfermedad, ya que confieren distintos niveles de gravedad.

¿Cuándo hacer el análisis?

Durante la valoración médica de episodios personales de sangrados de origen no explicados, o cuando un familiar ya ha sido estudiado o diagnosticado de esta enfermedad, ya que se trata de un trastorno mayoritariamente hereditario (aunque en raras ocasiones puede ser adquirido), que afecta de igual forma a hombres y a mujeres. La Enfermedad de von Willebrand constituye el trastorno hemorrágico hereditario más común.

¿Qué muestra se requiere?

La determinación se realiza a partir de una muestra de sangre venosa.

¿Es necesario algún tipo de preparación previa?

Es preferible guardar ayuno durante las 8 horas previas a la extracción, ya que la lipemia en la muestra podría interferir en algunos de los resultados obtenidos. Se debe evitar además realizar este test durante procesos inflamatorios, tras ejercicio, en postoperatorios o durante el embarazo, ya que en estas situaciones los niveles del factor von Willebrand pueden elevarse y enmascarar la enfermedad.

¿Qué es lo que se analiza?

El factor von Willebrand (FVW) es una proteína plasmática esencial para una adecuada coagulación. Desempeña funciones clave en este proceso, favoreciendo la adhesión y agregación de las plaquetas en el sitio de lesión para la formación de un coágulo estable. Se presenta en multímeros de diferente tamaño (moléculas grandes formadas por distintas subunidades más pequeñas, monómeros), los de mayor tamaño son las formas más efectivas del FVW en la mediación de la adhesión plaquetaria.

La enfermedad de von Willebrand (EVW) es causada por un déficit o una disfunción en este FVW, por lo que para su diagnóstico se medirá tanto la cantidad de este factor presente en la sangre como su funcionalidad, así como la distribución de sus multímeros. Esta proteína además transporta y protege el factor VIII de la coagulación circulante en el plasma sanguíneo, por ello a esta enfermedad en ocasiones se le ha denominado “pseudohemofilia”, al no estar el factor VIII disponible para intervenir en la cascada de la coagulación y detener así de forma efectiva un sangrado. Unos niveles de FVW <30 UI/dL suelen asociarse con síntomas desangrado

La EVW se clasifica actualmente en 3 tipos:

Tipo 1: Defecto cuantitativo en el que se produce una reducción parcial en la cantidad del FVW, aunque su función es normal. La cantidad de factor VIII también suele estar disminuida, aunque a veces puede ser normal. Este tipo es el más común de presentación de la EVW y representa cerca del 75-80% de los casos. Los niveles del FVW suelen ser <40 UI/dL junto con una distribución normal de multímeros de FVW. El subtipo 1C se caracteriza por una menor vida media del FVW en circulación y por lo tanto concentraciones también más bajas.
Tipo 2: Se asocia a defectos cualitativos y no cuantitativos del FVW (un FVW disfuncional), aunque sus valores en sangre son normales. A su vez, el tipo 2 se subdivide en los subtipos 2A, 2B, 2M y 2N, y la realización de pruebas de laboratorio específicas resultará esencial para realizar el diagnóstico diferencial entre ellos.
Tipo 3: Defecto cuantitativo severo. Es más raro y se asocia a muy poca producción de FVW, ausencia de multímeros y por lo tanto valores muy bajos también del factor VIII. Este patrón puede mimetizarse con una hemofilia A, pero sin déficit congénito de factor VIII, sino del FVW. A menudo se detecta en la infancia, ya que el niño empieza a presentar episodios de sangrado en esa edad.

Con menor frecuencia, la EVW puede no ser de carácter hereditario y deberse a una deficiencia adquirida del FVW (de origen autoinmune o secundaria a otras causas), en estos casos no se tiene constancia de historia personal ni familiar de sangrados.

La pseudoenfermedad de von Willebrand (pEVW) es un tipo de trombopatía causada por una elevada adherencia de las plaquetas con el FVW, favoreciendo su destrucción, mostrando una trombocitopenia (disminución del número de plaquetas) variable y asociando episodios de sangrado leve/moderado. A diferencia de la EVW clásica, donde el problema es una deficiencia o un mal funcionamiento del FVW, en la pEVW la alteración está en las propias plaquetas.

Las pruebas para la evaluación inicial de la EVW incluyen la cuantificación del factor VIII, la determinación del antígeno del FVW, que mide la cantidad de FVW circulante en el paciente, y la determinación de la actividad y función del FVW.

Preguntas comunes

¿Cómo se utiliza?

La prueba del factor von Willebrand (FVW) se emplea para evaluar los episodios de sangrado excesivos o recurrentes en el propio individuo o cuando estos episodios se producen en los familiares, ya que tiene carácter hereditario. La prueba es útil para diagnosticar la EVW y para la distinción entre los distintos tipos de EVW que confieren distintos grados de gravedad en la sintomatología que presentan.

El FVW es una proteína que forma parte del sistema de la coagulación y que trabaja de manera conjunta con otros componentes de dicho sistema con la finalidad de detener el sangrado y formar un coágulo sanguíneo estable. Si existe poco FVW o si no funciona adecuadamente, el sangrado puede ser excesivo y prolongarse más de lo normal. La EVW constituye el trastorno hemorrágico hereditario más común y se subdivide en distintos tipos: tipo 1, tipo 2 y tipo 3. De los tres, el tipo 1es el más frecuente y tiende a ser más leve que los otros dos tipos. Se presenta con la misma frecuencia en varones y mujeres, aunque suelen ser estas últimas las que más habitualmente consultan por episodios de sangrado durante el periodo menstrual o embarazo. Raramente, la EVW es de causa adquirida, es decir por una deficiencia adquirida de FVW.

Como cribado inicial, tras la solicitud de otras pruebas básicas como un hemograma con recuento de plaquetas, pruebas de función plaquetaria (PFA), tiempo de protrombina (TP) y tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPA), suelen emplearse las siguientes pruebas:

Antígeno FVW: mide la cantidad de FVW o de proteína presente en sangre.

Actividad FVW: Determina si el FVW funciona adecuadamente. Para ello se usan ensayos dependientes de ristocetina (RCo) (un antibiótico que promueve la aglutinación plaquetaria favoreciendo la unión del FVW al receptor de las plaquetas GP Ib).
Actividad del factor VIII: medición de los niveles del FVIII en plasma. En condiciones normales se observa una ratio entre el FVIII y el FVW de 1 aproximadamente.

Si alguna de las pruebas anteriores resulta alterada, deben realizarse pruebas adicionales más específicas para poder diferenciar el tipo concreto de EVW. Se incluyen pruebas como:

Cociente o ratio entre la actividad o funcionalidad del FVW y la cantidad del mismo (FVW:RCo/FVW:Ag): Si este se encuentra disminuido (<0,6) deberán realizarse pruebas más específicas para poder determinar el subtipo de la EVW.
Ensayo de unión del factor VIII: Evalúa la afinidad del FVW por el FVIII, ayudando a diferenciar por ejemplo una EVW tipo 2N de una hemofilia A moderada.

Agregación plaquetaria inducida por ristocetina (RIPA): Permite detectar los casos de EVW subtipo 2B.
Cociente o ratio entre el propéptido de FVW y el antígeno (FVWpp/FVW:Ag), elevado en los casos de EVW tipo 1C.
Prueba genética molecular para el FVW (secuenciación), para confirmar el subtipo 2N.
Análisis multimérico: Con este estudio se evalúa la distribución de los multímeros del FVW, siendo los multímeros de alto peso los más activos. Es especialmente útil para diferenciar los diferentes subtipos del tipo 2.
Unión del FVW al colágeno (FVW:CB): Evalúa la capacidad del FVW de unirse a los diferentes tipos de colágeno, especialmente sensible para determinar la EVW subtipo 2A.

¿Cuándo se solicita?

La prueba del FVW se solicita cuando se producen episodios de sangrado excesivos o recurrentes (personales o en familiares), después de que se hayan realizado las pruebas de cribado propias en el estudio de los trastornos hemorrágicos: hemograma completo con recuento plaquetar, función plaquetaria, cribado de pruebas de coagulación básicas con tiempo de protrombina (TP), tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPA) y fibrinógeno de Clauss, además de una prueba de función plaquetar (PFA). En ocasiones también se le solicitará una prueba para verificar su grupo sanguíneo, ya que aquellos individuos con grupo O tienen niveles de FVW hasta un 25% más bajos que las personas sin grupo O.

Los signos y síntomas que justifican la solicitud de la prueba dependen del tipo de EVW sospechado, mayoritariamente la EVW se caracteriza por la aparición de sangrados mucocutáneos excesivos:

Sangrados nasales frecuentes o de repetición.
Sangrados excesivos de las encías, después de los procedimientos dentales.
Aparición excesiva de hematomas, después de leves traumatismos.
Sangrado por heridas menores.
Menstruaciones abundantes y prolongadas.
Sangrado gastrointestinal.
Presencia de sangre en orina o en heces.
Sangrados persistentes después de las intervenciones quirúrgicas.

A pesar de que la prueba del FVW haya sido normal, es muy posible que el médico decida repetirla si mantiene una elevada sospecha clínica de la enfermedad. La prueba se debería repetir al cabo de 2 semanas, para confirmar o excluir el diagnóstico.

Si los resultados de las pruebas son sugerentes de la EVW, seguramente se solicitarán pruebas adicionales, para determinar el tipo o subtipo exacto de la enfermedad, incluyendo pruebas genéticas si es pertinente..

¿Qué significa el resultado?

La interpretación de los resultados de la prueba del FVW es compleja y amenudo se requiere la opinión de un especialista en trastornos hemorrágicos. El antígeno del FVW (es decir, la cantidad del FVW) y su actividad, pueden ser normales en las personas con formas leves de la enfermedad (EVW). También es posible que los individuos sanos y sin la enfermedad presenten menor cantidad de antígeno o de actividad del factor de lo esperado. Es conocido que los niveles de FVW aumentan con la edad. Niveles de FVW <50 UI/dL normalizan en aproximadamente el 43% de los individuos.

Cuando las pruebas de cribado propias de los trastornos hemorrágicos son normales o prácticamente normales, el hecho de presentar una disminución del antígeno (cantidad) del FVW con una actividad normal, es sugestivo de una deficiencia del FVW y lo habitual es que el individuo tenga una EVW de tipo 1, o más raramente, una EVW de causa adquirida.

Cuando los valores del antígeno FVW son normales, pero existe clínica de sangrado y su actividad está disminuida, debe pensarse en una EVW de tipo 2. Deben realizarse pruebas adicionales (como por ejemplo el análisis multimérico) para determinar el subtipo de la EVW tipo 2 que padece elindividuo.

Si no existen FVW y factor VIII, o bien existen en muy pequeña cantidad, es posible que se trate del tipo 3 de la EVW si no existe FVW. Esto generalmente se verá en los niños que experimentan episodios de sangrado temprano en la vida, aunque inicialmente puede parecer debido a una hemofilia A (por deficiencia del factor VIII). En los casos en los que la unión del FVW y el FVIII no es efectiva, también se observará un déficit de FVIII, orientando a un subtipo 2N.

El aumento de las concentraciones de FVW o de su actividad no justifica ningún diagnóstico. El FVW es uno más entre los muchos reactantes de fase aguda, por ello sus valores pueden aumentar transitoriamente cuando existen procesos inflamatorios, infecciones, traumatismos y factores desencadenantes de estrés físico o emocional. Los valores también aumentan durante el embarazo y con la toma de contraceptivos orales que contengan estrógenos.

¿Puede realizarse esta prueba en la misma consulta médica?

Las pruebas del FVW deben solicitarse por personal médico especializado y realizarse en un laboratorio cualificado a partir de una extracción de sangre previa. En ocasiones, si su centro de referencia no es muy grande, se pueden enviar las muestras para su procesamiento a un laboratorio de referencia que disponga de un equipo especializado y profesionales con experiencia.

¿Tener menstruaciones abundantes implica tener la enfermedad de von Willebrand (EVW)?

No. Son muchas las mujeres que tienen menstruaciones abundantes pero que no tienen la EVW.

¿Se puede tener la enfermedad de von Willebrand y no saberlo?

Sí. Hay tipos de EVW leves, en los que las personas que los padecen no presentan signos ni síntomas asociados a la enfermedad, o los presentan con muy baja intensidad, a pesar de tener deficiencias del FVW cualitativas o cuantitativas.

¿Es importante informar siempre a cualquier médico que se tiene la enfermedad de von Willebrand?

Sí. Es muy importante indicar al médico que se tiene la enfermedad, también al dentista o ante cualquier tratamiento que se vaya a realizar que pueda conllevar un potencial sangrado. El profesional sanitario planificará cualquier posible intervención quirúrgica, parto o procedimiento dental, de acuerdo a esta información.

¿Existe un tratamiento para la enfermedad de von Willebrand?

Sí. El tratamiento se basa en el subtipo y gravedad de la EVW, y su objetivo está dirigido a corregir las deficiencias del FVW así como del FVIII, con el fin de cesar los episodios de sangrado o como prevención de los mismos ante una cirugía. El acetato de desmopresina (DDAVP) administrado por vía endovenosa la mayoría de veces (aunque también se encuentra comercializado el fármaco vía intranasal), promueve la liberación del FVW así como de FVIII, cuya efectividad es variable según los subtipos de EVW. Aproximadamente el 75-80% de los pacientes responden a DDAVP, y carece de forma general de efectos adversos relevantes. Además, existe el FVW recombinante como terapia de reemplazo, aprobado por la Food & Drug Administration (FDA) en diciembre del año 2015 y por la Unión Europea (UE) en octubre del 2018. Se puede administrar también el tratamiento sustitutivo con concentrados de FVW/FVIII. Además, para la prevención y control de los sangrados se toman otras medidas no específicas para esta enfermedad, como el uso de antifibrinolíticos y el pegamento de fibrina, pueden utilizarse para ayudar a la coagulación de la sangre.

¿Además de las causas hereditarias, qué otras causas se asocian a deficiencia del factor von Willebrand?

Aunque no se trata de una situación muy frecuente, debe pensarse en otras causas de deficiencia del FVW, especialmente cuando los signos y síntomas aparecen y no se tiene constancia de que existan antecedentes de sangrado personales o familiares. Puede darse esta situación en las siguientes situaciones:

Enfermedades que provoquen la degradación del FVW: como un aumento de la presión en las arterias que llevan la sangre desde el corazón hacia los pulmones (hipertensión pulmonar) o por la presencia de defectos estructurales del corazón (estenosis valvulares, por ejemplo de la válvula aórtica).
Linfoma, mieloma o enfermedades autoinmunes, como el lupus eritematoso sistémico, que originan la producción de anticuerpos dirigidos contra el FVW.
Trastornos mieloproliferativos asociados a un aumento de la producción de plaquetas: aumentando en consecuencia la cantidad del FVW unido a las plaquetas.
Hipotiroidismo: puede disminuir la producción de FVW.
Tumor de Wilms y otros trastornos en los que el FVW se une a determinadas sustancias, eliminándose así de la circulación.
Toma de ciertos fármacos: como ácido valproico, ciprofloxacina y administración de preparaciones de fluidoterapia.

¿Hay algo más que debería saber?

El tipo de grupo sanguíneo (ABO) repercute en las concentraciones del FVW. Las personas del grupo O tienen valores del FVW hasta un 25% más bajos que los de las personas con otros grupos sanguíneos.

Dado que el FVW es uno más entre los muchos reactantes de fase aguda, en algunas ocasiones, la medida de la concentración de otros reactantes de fase aguda, como la proteína C reactiva o el fibrinógeno puede resultar útil. Por ejemplo, unos valores casi normales del FVW, junto con valores significativamente elevados de la proteína C reactiva y/o de fibrinógeno, son sugerentes de la EVW.

El FVW está producido por los megacariocitos y por las células endoteliales que revisten el interior de los vasos sanguíneos. Cuando se necesita el FVW, las plaquetas y las células endoteliales lo liberan hacia la circulación.

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Enlaces

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También conocido como: HSV-1, HSV-2, HHV1, HHV2, VHS, herpes oral, herpes labial, herpes genital
Nombre sistemático: virus del herpes simple tipo 1 y tipo 2

Aspectos generales
¿Por qué hacer el análisis?
Para hacer un cribado o un diagnóstico de la infección por el virus del herpes simple (VHS).

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