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La insuficiencia pancreática se define como la incapacidad del páncreas de producir y/o transportar suficientes enzimas digestivas para la fragmentación de los alimentos en el intestino y permitir su posterior absorción. Típicamente se presenta como resultado de una lesión pancreática crónica, que puede haberse originado por pancreatitis agudas recurrentes o por una pancreatitis crónica, que reconoce mútiples causas. En niños, por ejemplo, se asocia más frecuentemente a fibrosis quística (FQ) o al síndrome de Shwachman-Diamond (SDS). El SDS es la segunda causa más frecuente de insuficiencia pancreática hereditaria después de la FQ. Todas las personas con SDS padecen ya en la infancia de algún grado de insuficiencia pancreática. La insuficiencia pancreática también puede asociarse a una diabetes autoinmune o de tipo 1. A veces, aunque más raramente, la insuficiencia pancreática puede asociarse a cáncer pancreático.
La insuficiencia pancreática normalmente cursa con síntomas de malabsorción, malnutrición, deficiencias vitamínicas y pérdida de peso (o incapacidad de ganar peso en niños), y en la mayoría de los casos se asocia a esteatorrea (deposiciones diarreicas, grasas y malolientes). En algunos adultos con insuficiencia pancreática también puede presentarse diabetes.