Trastornos hipofisarios

30/11/2022

En qué consiste?

La hipófisis o glándula pituitaria forma parte del sistema endocrino; produce hormonas y contribuye a la regulación de otras hormonas con repercusiones en muchos procesos del organismo. Los trastornos hipofisarios o pituitarios se caracterizan por un exceso o un déficit de una o varias de las hormonas sintetizadas por la glándula pituitaria.

La pituitaria es una glándula del tamaño de un guisante localizada en el centro de la cabeza, detrás de la cavidad nasal, en la parte inferior del cerebro, justo por debajo del hipotálamo. El hipotálamo y la pituitaria forman parte del sistema endocrino, y ambos actúan conjuntamente en la síntesis y regulación de las hormonas que ejercen su acción sobre tejidos de todo el organismo. El hipotálamo, en comunicación con el cerebro y el sistema nervioso, detecta las necesidades del organismo para una determinada hormona y envía una señal a la hipófisis para que ésta aumente o disminuya la síntesis de determinadas hormonas.

La hipófisis o pituitaria está formada por una porción anterior y una posterior que producen hormonas distintas. En la hipófisis anterior se sintetiza la hormona del crecimiento (GH), la adrenocorticotropina (ACTH), la hormona estimulante del tiroides (TSH), la hormona luteinizante (LH), la hormona folículoestimulante (FSH) y la prolactina. Estas hormonas intervienen en la regulación del crecimiento óseo, de la masa muscular, de la respuesta del organismo al estrés, de los niveles de glucosa en sangre, de la velocidad de utilización de la energía por el organismo (tasa metabólica), del desarrollo de las características sexuales secundarias, de la fertilidad y de la producción de leche. Actúan sobre tejidos "diana" del organismo, incluyendo la glándula tiroides, las glándulas suprarrenales o adrenales, los ovarios (en las mujeres) y los testículos (en los varones).

En la hipófisis posterior se almacenan la oxitocina y la hormona antidiurética (ADH) sintetizadas en el hipotálamo, para su posterior liberación. La ADH controla la cantidad de agua que se excreta por los riñones, contribuyendo a la regulación del balance hídrico del organismo. La oxitocina estimula la contracción del útero durante y después de parto, así como la formación de leche durante la lactancia.

Acerca de los trastornos hipofisarios

Causas

El problema más frecuente a nivel de la hipófisis o pituitaria es el desarrollo de un tumor. Aunque la mayoría son benignos, pueden producir cantidades muy elevadas de una determinada hormona, limitando la producción de otras y comprimiendo los tejidos circundantes. Alrededor de la hipófisis existen estructuras muy importantes como vasos sanguíneos y el nervio óptico. Un aumento de la presión a este nivel puede causar dolores de cabeza, alteraciones visuales, pérdida de visión, cansancio, debilidad y convulsiones, así como una serie de signos y síntomas asociados al aumento o disminución de la producción hormonal.

Algunos trastornos hipofisarios pueden deberse a: 

  • Mutaciones genéticas hereditarias. 
  • Desórdenes congénitos.
  • Traumatismos en la cabeza.
  • Bloqueos o disminución del flujo de sangre a la glándula pituitaria. 
  • Tratamientos quirúrgicos o radioterápicos en la zona.
  • Tumores malignos (poco frecuente)
  • A causas todavía no bien establecidas. 
  • Sobrecarga de hierro; hemocromatosis/transfusiones de sangre frecuentes.

 Ejemplos de trastornos hipofisarios

  • Tumores hipofisarios: pueden ser secretores de hormona o no secretores, y suelen ser benignos. Pueden ocasionar alteraciones visuales y dolores de cabeza. Con frecuencia producen cantidades excesivas de una determinada hormona hipofisaria y disminuciones de otras.
  • Déficit de la hormona del crecimiento: en los niños provoca un retraso del crecimiento y estatura baja; en los adultos puede conducir a debilidad muscular, fatiga, disminución de la masa ósea y obesidad.
  • Hipopituitarismo: puede ser debido a varias causas como tumores, traumatismos, disminución del flujo sanguíneo hipofisario, infecciones, sarcoidosis, enfermedades autoinmunes, irradiación, extirpación quirúrgica de la pituitaria, o como efecto secundario de una cirugía de la hipófisis; conduce a una disminución generalizada de la síntesis de las hormonas hipofisarias.
  • Hiperprolactinemia: ocasionada por un tumor pituitario secretor de prolactina o por un tumor que inhibe la regulación de la producción de prolactina. Puede causar la producción de leche materna fuera del embarazo (galactorrea) y la falta de períodos menstruales mensuales (amenorrea) en mujeres y, en los hombres, disminución del deseo sexual y disfunción eréctil.
  • Síndrome de la silla turca vacía: la silla turca es una estructura hueca del cráneo que aloja la glándula pituitaria. A veces, si se produce paso de líquido cefalorraquídeo a esta zona, se produce un compresión y aplastamiento de la hipófisis, y parece que la silla turca esté vacía (en una resonancia magnética). No obstante y aunque es poco frecuente, puede existir un síndrome de la silla turca vacía por tumores o irradiación en la zona.
  • Craneofaringioma: suele presentarse en niños y adolescentes aunque también puede afectar a adultos mayores de 50 años. A pesar de ser benigno, puede generar presión sobre la hipófisis produciendo hipopituitarismo, dolores de cabeza, alteraciones visuales y retraso del crecimiento.

Ejemplos de trastornos hipofisarios poco frecuentes

  • Acromegalia y gigantismo: existe un exceso de la producción de la hormona de crecimiento, generalmente debido a un tumor benigno (adenoma). Cuando ocurre durante la infancia causa un gigantismo asociado a un crecimiento óseo exagerado y a una estatura extraordinariamente alta. En adultos ocasiona acromegalia, caracterizada por un aumento del grosor óseo, características faciales toscas, agrandamiento de manos y pies, síndrome del túnel carpiano, dolores de cabeza, sudoración, apnea del sueño, fatiga e hipertensión. Todo ello puede acompañarse en los adultos de tener un mayor riesgo de diabetes y cáncer de colon.
  • Insuficiencia adrenal: una enfermedad rara que puede ser causada por una disfunción pituitaria. Una disminución en la producción de la hormona adrenocorticotropa (ACTH) es la causa de la insuficiencia suprarrenal secundaria. La ACTH es un mensajero pituitario, le dice a la corteza suprarrenal que produzca cortisol. Si no hay suficiente ACTH, debido a un daño pituitario, un tumor pituitario o alguna otra causa, entonces no se estimula la producción de cortisol. Los síntomas están relacionados con niveles bajos de cortisona y aldosterona, hormonas que regulan el metabolismo y la presión sanguínea, entre otras funciones. 
  • Enfermedad de Cushing: los síntomas del síndrome de Cushing se deben a un tumor a nivel hipofisario que produce ACTH en exceso, estimulando a su vez la producción de cortisol. Los síntomas son variables pero incluyen: obesidad central (de la parte superior del cuerpo), cara redondeada, piel fina y frágil, estrías rosadas en el abdomen, debilidad muscular, osteoporosis, aumento de la glucosa en sangre y tensión arterial elevada.
  • Diabetes insípida: disminución de la producción de hormona antidiurética (ADH) por el hipotálamo; como consecuencia los riñones no retienen el agua y no concentran la orina; el individuo tiene sed y orina frecuentemente; la orina está muy diluida.
  • Síndrome de Nelson: puede ser consecuencia de la extirpación quirúrgica de las glándulas suprarrenales como parte del tratamiento de la enfermedad de Cushing. Se desarrolla entonces un tumor hipofisario que produce ACTH y puede producir la pérdida de otras hormonas pituitarias. También puede causar hiperpigmentación de la piel debido a la producción incrementada de la hormona estimulante del melanocito (MSH). 
  • Neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN1): causada por una mutación genética hereditaria que aumenta el riesgo de desarrollar tumores en la hipófisis y en otras glándulas.
  • Síndrome de Kallman: trastorno hereditario en el que existe una liberación insuficiente de GnRH (hormona liberadora de gonadotropinas) y que conduce a un déficit de la producción de folitropina (FSH) y lutropina (LH). Todo ello causa retraso o ausencia de pubertad; a veces se asocia a falta de olfato.
  • Infarto hipofisario: la causa más frecuente es por sangrado a consecuencia de un tumor hipofisario no canceroso; puede lesionar el tejido glandular y conducir a un hipopituitarismo.
  • Síndrome de Sheehan: trastorno muy poco frecuente en el que se produce un sangrado muy grave en el momento del parto; puede lesionar la hipófisis y causar hipopituitarismo.

Pruebas relacionadas

El objetivo de las pruebas realizadas cuando se sospechan trastornos hipofisarios es detectar un exceso o déficit de producción hormonal, determinar la causa y evaluar la gravedad de la situación.Todas estas pruebas pueden servir como ayuda diagnóstica de una alteración hipofisaria y pueden solicitarse varias veces para comprobar la eficacia del tratamiento.  En algunos casos, existen trastornos hereditarios que pueden representar un mayor riesgo de desarrollar un trastorno hipofisario en algún momento de la vida, y por este motivo puede ser necesaria una monitorización a largo plazo.

Estas pruebas a menudo incluyen el análisis de las hormonas que sintetiza la hipófisis o pituitaria, como la tirotropina (TSH), así como el de hormonas de otras glándulas endocrinas estimuladas por la hipófisis, como la tiroxina o T4 producida por la glándula tiroides.

Entre las pruebas de laboratorio solicitadas para evaluar un trastorno hipofisario se incluyen:

Las hormonas pituitarias son liberadas a la sangre en función de las necesidades del organismo:

  • Pueden ser relativamente constantes (como la TSH).
  • Variar a lo largo del día (como el cortisol)
  • Variar a lo largo de un ciclo (como la FSH y LH durante el ciclo menstrual). 
  • Pueden estar presentes en determinadas situaciones, como sucede con la prolactina en las mujeres que amamantan a sus hijos o con la ACTH en respuesta a un estrés físico o emocional. 

Esta peculiaridad puede significar que para evaluar correctamente estas hormonas se deban realizar pruebas de provocación (estimulación) o de supresión (inhibición); en estos casos se administran fármacos para estimular o suprimir la producción de una determinada hormona. 

Una prueba de privación de agua, en la que se mide la osmolalidad en sangre y en orina; puede ser de utilidad para diagnosticar una diabetes insípida.

También pueden realizarse pruebas de imagen para evaluar la glándula y detectar tumores. Algunas de ellas incluyen: 

  • Resonancia magnética (RM).
  • Tomografía computarizada (TC).

Para tener más información consultar la página RadiologyInfo.org

Tratamiento

El tratamiento varía en función de la causa que produce el trastorno hipofisario:

  • Cuando existe un tumor hipofisario, la cirugía puede ser una solución. El acceso quirúrgico de la hipófisis se realiza a través de la nariz, por un procedimiento conocido como cirugía transesfenoidal. Se trata de un procedimiento delicado que debe ser realizado por un cirujano con experiencia. 
  • Se pueden utilizar fármacos que bloquean una acción hormonal determinada, u otros que son capaces de disminuir el tamaño del tumor para reducir los síntomas de la compresión; a veces se administran antes de la cirugía. 
  • También se puede realizar un tratamiento hormonal sustitutivo de las hormonas que faltan o que están en cantidad insuficiente.
  • La radioterapia puede utilizarse conjuntamente con otros tratamientos para disminuir el tamaño del tumor y el exceso de producción hormonal.

Es posible que con el tratamiento no se pueda resolver totalmente el trastorno; incluso puede suceder que se ocasione una disfunción hipofisaria adicional inmediata o más tardíamente (como podría ser respectivamente el caso de una cirugía o de una irradiación). Las personas afectadas por estos trastornos deberían estar en seguimiento por un endocrino, médico especialista en el tratamiento de trastornos del sistema endocrino, para determinar el mejor tratamiento para ellos.

Enlaces

Pruebas relacionadas: 

Folitropina (FSH)

Hormona adrenocorticotropa (ACTH)

Hormona antidiurética (ADH) 

Hormona del crecimiento (GH)

Factor de crecimiento insulinoide 1 (IGF-1)

Cortisol

Lutropina (LH)

Prolactina

Tirotropina (TSH)

Tiroxina libre (T4 libre)

T3 (total y libre)

Hormona del crecimiento (GH)

Hormona adrenocorticotropa (ACTH)

Estados fisiológicos y enfermedades:

Diabetes

Enfermedades autoinmunes

Enfermedades tiroideas

Hemocromatosis

Hipertensión

Insuficiencia adrenal y enfermedad de Addison

Osteoporosis

Sarcoidosis

Síndrome de Cushing

En otras webs:

Medline: Enfermedades de la glándula pituitaria

Hormone Health Network: Pituitary Gland

The Pituitary Foundation: Pituitary Disorders

Pituitary Network Association

Allegheny Health Network: pituitary tumors

Endocrine web: pituitary disorders

Bibliografía

Este artículo está basado en las fuentes bibliográficas que se citan a continuación, así como en la propia experiencia del Comité de expertos y revisores de Lab Tests Online. Además, este apartado es revisado periódicamente por el Consejo editorial, con el fin de mantenerlo actualizado.

Los enlaces dirigidos a páginas web pueden no estar disponibles por causas ajenas a nuestra voluntad, por lo que pedimos disculpas y agradeceremos que nos informe de estas anomalías para poder subsanarlas.

 American Brain Tumor Association. Craniopharyngioma. Disponible online en: https://www.abta.org/about-brain-tumors/brain-tumor-education/?gclid=CjwKCAjwm8WZBhBUEiwA178UnDqtSl2MfkpiSzGwQKN55d3u2HZMC0hq7RbBH6kl11cNssJ0pNk_-RoCgg0QAvD_BwE.  Último acceso el 26 de septiembre de 2022. 

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(Actualizado en 2017) National Organization for Rare Disorders. Empty Sella Syndrome. Disponible online en: https://rarediseases.org/rare-diseases/empty-sella-syndrome/#:~:text=Empty%20sella%20syndrome%20is%20a,which%20resides%20the%20pituitary%20gland. Último acceso el 26 de septiembre de 2022.

Pituitary Network Association. Disorders. Disponible online en: https://www.pituitary.org/library/disorders.aspx?page_id=1043. Último acceso el 26 de septiembre de 2022.

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